一、概述
多发性神经炎(polyneuritis)是由多种原因引起的多发性末梢神经损害的总称,主要表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经功能障碍。
1.病因:①急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎:是一组可能由感染或血清注射、疫苗接种诱发的自体免疫性疾病。②代谢及内分泌障碍:糖尿病、尿毒症、血卟啉病、淀粉样变性、痛风、四状腺功能减退、肢端肥大症、黄色瘤病、血友病,各种原因引起的恶病质、烧伤等。③营养障碍:脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃肠道的慢性疾病及手术后等。④化学因素:药物:呋喃类药物、异烟肼、苯妥英钠、磺胺类、长春新碱、氯喹、乙胺丁醇、阿糖胞苷等;化学品:一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯及其衍生物(苯胺、二硝基苯等)、甲醇、溴甲烷、正已烷、丙酮、氯仿、氯丙烯、氯丁醇、三氯乙烯、有机氯杀虫剂、有机磷农药(敌百虫、敌敌畏、1605、1059)等;重金属:砷、铅、汞、锑、铊等。⑤感染性疾病:周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力,如白喉、破伤风、菌痢等。⑥结缔组织疾病:如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。⑦遗传:如遗传性共济失调性周围神经炎(Refsum病)、进行性肥大性多发性神经炎等。⑧其他原因:如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、真性红细胞增多症、癌症、异常球蛋白血症等。⑨病因不明:慢性进行性或复发性多发性神经炎。
2.病理:改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘或轴突变性,或两者兼有。
二、临床表现
该疾病的共同特点是肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。
1.症状和体征
⑴各种感觉缺失呈手套袜子形分布,可伴感觉异常、感觉过度和疼痛等刺激症状。疼痛是小纤维受损神经病(如糖尿病、酒精中毒、卟啉病等),以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病显著特点。遗传性感觉神经病、淀粉样神经病可见分离性感觉缺失。
⑵肢体远端下运动神经元瘫:严重病例伴肌萎缩和肌束震颤,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务。远端重于近端,下肢胫前肌、腓骨肌,上肢骨间肌、蚓状肌和鱼际肌萎缩明显,手、足下垂和跨阈步态,晚期肌挛缩出现畸形。
⑶自主神经障碍:体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、指(趾)甲松脆,皮肤菲薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱、阳痿和腹泻等。
2.并发症:可出现肢体瘫痪、偶见节段性或传导束型感觉障碍、部分病人可出现血压不稳,心动过速和心电图异常等心血管功能障碍等并发症。
三、医技检查
1.脑脊液检查:正常或蛋白含量轻度增高。
2.肌电图与神经传导速度:如果仅有轻度轴突变件,则传导速度尚可正常。当有严重轴突变性及继发性髓鞘脱失时则传导速度减慢。肌电图则有神经性异常改变。在节段性髓鞘脱失而轴突变性不显著时,传导速度变侵,但肌电图可正常;测定肌电图和神经传导速度有助于本病的神经源性损害与肌源性损害的鉴别,也有利于轴突病变与节段性脱髓销病变的鉴别,轴突病变表现为波幅降低,而脱髓销病变表现为神经传导速度变慢。
3.免疫检查:对疑有免疫疾病者,可作免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体等检测以及淋巴细胞转化试验和花矩形成试验。
4.神经活检:神经组织活检对确定神经病损的性质和程度可提供较准确的证据。
四、诊断依据
1.可有感染、中毒、营养代谢障碍、躯体慢性疾病、内分泌疾患、结缔组织疾病或癌症等病史。
2.发病可急可缓。多表现为肢体末端对称性套式感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经症状。腱反射多数减弱,少数可亢进。因病因和病程的不同,可有不同程度的运动、感觉或植物神经功能损害。
3.可具有原发病的症状、体征和实验室检查所见。
4.肌电图检查可见下运动神经元性损害征及运动、感觉传导速度变慢,和(或)末端潜伏期延长。
五、容易误诊的疾病
1.周期性麻痹:无明确手套、短袜型感觉障碍,而且病程短暂,恢复迅速。
2.脊髓灰质炎(小儿麻痹后遗症):肌肉瘫痪多数不对称,且无皮肤的感觉缺损。
3.脊髓亚急性联合变性:可有肢端麻木及肌力减弱等多发性神经病的症状,但有肌张力增高、腱反射亢进和锥体束征阳性等可资鉴别。
六、治疗原则
1.首先是病因治疗。
⑴如为药物性,立即停药。急性中毒应大量补液、利尿、通便,排出毒物。砷中毒用二硫基丙醇肌肉注射。铅中毒用二巯丁二酸钠或依地酸钙钠。
⑵营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病,治疗原发病。糖尿病要注意控制血糖。尿毒症用血液透析和肾移植。黏液性水肿性可用甲状腺素。
⑶麻风性用砜类药,肿瘤行手术切除,胶原病性疾病SLE、硬皮病、类风湿性关节炎,血清注射或疫苗接种后神经病可用皮质类固醇治疗。
2.对症治疗
⑴急性期:应卧床休息,特别是维生素B1缺乏和白喉性多发性神经病累及心肌者。应用大剂量维生素B族、神经生长因子等。疼痛可用止痛剂、卡马西平和苯妥英等。
⑵重症期:加强护理,四肢瘫痪者定时翻身,保持肢体功能位;手足下垂者应用夹板和支架,以防瘫肢挛缩和畸形。
⑶恢复期:可用针灸、理疗及康复治疗等
3.治愈标准:肢体肌力和感觉功能基本恢复,植物神经障碍消失或明显减轻。
4.好转标准:症状改善,遗有不同程度的运动、感觉和自主神经障碍。
七、预防
1.加强体育锻炼,增强抗感染能力。
2.合理调整饮食,既要保障营养全面,又要防止营养过剩,导致肥胖。忌烟、酒。
3.避免长期接触化学毒物。对于长期服用异烟肼、苯妥英钠、氯喹、磺胺等药物的病人,一旦发现本病征兆,应立即停药。
4.日常护理及保健过程中肢端需保暖,又要预防烫伤。急性感染期除四肢瘫痪还可伴呼吸肌麻痹,应立即送医院抢救。