肺隔离症是胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常病变的肺组织，与正常气管、支气管不相通。病肺血供来自体循环血管，常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉。

    临床一般分为叶内型和叶外型两种类型。①叶内型：病变的肺组织呈囊性改变，位于同一肺叶的脏层胸膜内。多数病例异常血管来自胸主动脉，而静脉回流则进入正常肺静脉。此型较常见，大多发生在左肺下叶。因反复感染或慢性炎症引起咯血或咳嗽而引起注意。X线胸片可见致密的圆形，椭圆形或多个小的透光阴影，有时完全不透光。支气管造影显示支气管缺如或只有支气管残干。动脉造影既可帮助诊断，又可确定血供来源。②叶外型：病肺位于正常肺叶组织之外。病肺与正常肺组织间有胸膜分隔。畸形血管的来源，除胸、腹主动脉外，尚可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的分支，静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统。90%位于左肺下叶，少数位于上叶，外表似肺段、肺叶或迷走肺，可呈圆形，出自纵隔。此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。

    二、临床表现

    1.症状和体征：一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染，似肺炎或肺脓肿，有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，体重减轻。叶外型感染较少见，多无症状，只是在X线检查时发现胸腔内肿物。术前X线检查虽可见异常阴影，但难与肺囊肿及其他肺疾患鉴别。确诊本病应根据X线检查及气管造影。胸部X线检查往往显示病变区出现大片致密阴影，其间可见单个或多个囊性透光区，囊壁厚薄不等、周围常有炎性浸润。囊内如出现液平，提示囊腔与支气管相交通。X线侧位像或分层摄片检查，能更清楚地显示病变的确切部位和范围，以及与邻近组织器官的关系，从而可排除局灶性慢性脓胸等其他肺部疾病。支气管造影可显示造影剂不能进入病变区，邻近的正常支气管阴影因受到挤压而出现移位。此点可与支气管扩张及局部炎症等相鉴别。逆行性主动脉造影可进一步显示病变区的血液供应及血管走行方向，此点对手术时判断异常血管的位置，以避免误伤动脉，造成大出血，颇有帮助。在与先天性囊肿的鉴别诊断方面，也有重要意义，因肺囊肿不出现此异常的动脉供应。

    2.并发症：多有反复性或持续性进行性肺部感染。

    三、医技检查

    1.实验室检查：常规检查无特殊。有感染时，血常规检查为感染性血象特点诊断。

    2.胸部X线：诊断主要依靠影像学检查。胸部X线可提供诊断PS的最初线索。

    3.B超和彩色多普勒超声检查：已成为筛选PS的常用方法。

    4.胸部CT：因能显示异常的供血动脉和实质改变而成为诊断PS的重要检测手段，可分为以下3种类型：①含有气体和液体的囊肿或软组织肿块；②围绕囊肿或肿块周围的肺气肿改变；③局限性多血管征。多数病例经B超和CT检查基本可以确定PS的诊断。逆行主动脉造影，因能判断血管来源，故对PS确诊有决定意义，找出供血动脉发出部位、数目、行径对于制定手术方案提供依据至关重要。胸部MRI可多平面成像并有血管流空效应，不用造影剂即能显示PS供血动脉和回流静脉。

    四、诊断依据

    凡是临床表现呼吸窘迫的新生儿或婴幼儿，应及时作X线胸片检查，可见患侧透亮度增加。如上叶气肿充满胸腔，被压缩的下叶在心缘下旁，呈现小三角形阴影。如右中叶气肿膨大，则上叶在胸腔顶部内侧呈现小片阴影。同时常见心脏、纵隔、气管移位和纵隔疝等征象。

    五、容易误诊的疾病

    1.先天性肺囊肿及其类似疾病：应注意与叶内型肺隔离症相鉴别。

    2.肺肿瘤：应与叶外型肺隔离症相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。

    六、治疗原则

    叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别；叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。因隔离之肺内无造影剂充盈，但其周围由于充满造影剂的支气管影像而显出清晰之轮廓。支气管镜检查时，不见脓性分泌物从主支气管流出，甚至在有感染时亦如此。逆行主动脉造影可使供应隔离肺之动脉分支显影而得到确诊。