一、概述

    维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素K作为凝血因子，在1929年发现于德国，后来命名为维生素K。“K”为凝固的意思。维生素K有天然与人工合成之分。天然的为脂溶性，存在于苜蓿，菠菜之中的称为维生素K₁，自鱼、肉中提取的维生素K类物质统称为维生素K₂，人工合成的为水溶性，包括亚硫酸氢钠甲萘醌与乙酰甲萘醌，即维生素K₃与K₄。

    维生素K是氨基酸残基γ-羧化物的辅助因子。某些凝血因子可在γ-羧化物作用下与钙离子结合，从而被活化，参与体内的一系列凝血过程。一旦维生素K吸收、利用出现障碍，将影响一系列凝血因子生成。其病因包括：①吸收障碍：炎症、结石、肿瘤等引起总胆管完全性梗阻，或胆瘘、术后胆汁引流等导致胆盐缺乏，使脂溶性维生素K吸收障碍。各种肠道病变以及胃肠大部切除术后，亦可使维生素K吸收不良。大量使用广谱抗生素可抑制肠道细菌生长，使肠道内合成维生素K₂明显减少。②利用障碍：肝功能严重受损时，可影响肝脏利用维生素K合成凝血因子。此外，香豆素类口服抗凝药等化学结构与维生素K相似，可与维生素K竞争，抑制了维生素K在肝脏内活化凝血因子的作用。

    二、临床表现

    主要表现为轻重不一的出血症状。常见有鼻出血、牙龈渗血，皮下青紫，黑粪，月经过多，痔疮出血，创面与术后渗血等。深部组织血肿与关节腔积血较少见。偶可见颅内出血危及生命。新生儿维生素K缺乏所致的出血症状常常很突然，无预兆。

    1.维生素K缺乏症：轻度维生素K缺乏，在临床上可无出血现象，仅能借助凝血酶原时间测定以肯定诊断。当浓度降低至正常的35%～40%时，在损伤处如创口、溃疡面、针孔及刷牙后往往呈现渗血。手术、麻醉、失血或其他原因引起肝功能损害时，凝血酶原浓度下降更多，出血加重。若浓度下降至正常的15%～20%以下，往往可出现自发性出血现象，如皮下出血，或在受压处如背部、臀部、大腿以及撞击或穿刺部位，均可发生大小不等的青紫或血肿。常有鼻衄及齿龈出血，或甚至有血痰、黑粪等。患肛痔者常流血不止，较少病例有血尿。大量血液丧失或颅内出血可危及生命。
             
    2.新生儿出血症：为本病特殊表现之一。出生后肠道内尚无足够细菌合成维生素K，而人乳中维生素K又极少，故血液凝血酶原浓度继续下降，至第2～3天达最低水平(约为正常的10%～40%)。此后凝血酶原浓度逐渐上升，至第7～8天时才恢复。在出生一周内可有胃肠道出血，继以其他出血倾向。如有颅内出血时，可引起脑膜刺激征及颅内压增高症候群，发生呕吐，角弓反张等。

    三、医技检查

    1.凝血酶原时间延长，可高于正常对照2倍以上，是诊断本病的重要依据。

    2.凝血时间及部分凝血活酶时间延长。

    3.出血时间及血小板正常。

    4.因出血而有不同程度的贫血，脑脊液可呈血性。

    5.颅脑B超及CT检查是判定颅内出血、出血部位、范围以及出血量的可靠检查手段。

    四、诊断依据

    1.3个月以内单纯母乳喂养儿。

    2.起病急骤，全身广泛出血倾向，不同程度贫血，严重者伴颅内出血临床表现。

    3.血小板计数多正常，凝血时间及凝血酶原时间延长，血中维生素K含量减低。

    4.经维生素Ｋ治疗数小时或24小时后出血倾向明显好转。

    五、容易误诊的疾病

    1.血友病：是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血，可自发出血，但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重，二者临床表现无差别；因子Ⅺ缺乏症状轻，自发性出血者甚少见。因子浓度越低，出血越严重。

    2.若本病仅出现颅内出血症状，而不伴有其他部位出血表现时，易误诊为颅内感染如脑炎、脑膜炎。这两种病都是中枢神经系统感染，发病急、高热、昏迷、抽风，如不及时治疗均有生命危险。但这两种病在病因上截然不同，不可混为一谈。流脑发生在冬春季节，是脑膜炎双球菌引起的化脓性脑膜炎，通过呼吸道传染；乙脑发生在夏秋(7、8、9三个月)，是乙脑病毒所致，通过蚊子传播的虫媒传染病。这两种病都好发于儿童，必须提高警惕。

    六、治疗原则

    在消除引起维生素K缺乏症的病因的同时给予维生素K补充治疗。

    维生素K₁为脂溶性，吸收快，起效迅速，体内代谢慢，作用时间较长。每日可肌注或静注10～20mg，注射速度＜5mg/分。在术前，肝功能严重受损，或用香豆素类抗凝药时，剂量可增至100～200mg/d。一般病例可予以维生素K₃4mg，每日2～3次，肌注；或口服维生素K₄4mg，每日3次。孕妇注射维生素K及给新生儿补充维生素K₁，每日1～3mg可预防新生儿维生素K缺乏症，但切勿过量，以防溶血性贫血及早产儿核黄疸。

    七、预后

    维生素K缺乏病起病急骤，病情严重，容易误诊。但只要对本症有足够的认识，本病是完全可以预防的，一旦发病只要治疗及时，预后良好，如为严重颅内出血，预后欠佳。因此，对可能引起维生素K缺乏的孕妇，哺乳期母亲及小儿应预防性给予维生素K。

参考文献：

[1] 吴玥，维生素K缺乏症.见：陈灏珠，主编.实用内科学.上册.第12版.北京：人民卫生出版社，2005.939-941.