一、概述

过敏性紫癜性肾炎（henoch-schonlein nephritis）又称过敏性紫癜肾损害，是对某些病原、药物、食物或其他物品过敏所致的血管炎性病变，30%～70%患者有一过性血尿，肾脏活检几乎均有不同程度病变。其中30%患者有较明显的肾炎表现，且肾脏损害的程度直接决定患者的预后。该病在出现肾脏症状的同时，往往伴有其他器官病变，既有肾脏表现，亦有肾外表现。肾外表现是区别其他类型肾炎的重要依据。

    该病有家族性好发倾向，任何年龄均可发病，多见于儿童和青少年，儿童预后好于成人，男女之比为2:1。

    该病病因尚不清楚，多有近期感染史，一般为呼吸道感染。病原菌包括β-溶血链球菌、葡萄球菌、分枝杆菌，嗜血杆菌、耶尔辛菌属等。某些药物与食物可能与发病有关。大多认为本病与循环中可溶性免疫复合物的形成有关，该免疫复合物为IgA，可在血循环中发现，在感染后IgA升高更明显，在皮肤、肠道及复发的移植肾均发现IgA沉积，由于病变区常有C3及备解素，而不易发现C1q及C4等，认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。其他免疫异常还有IgA分泌的B细胞增加，T调节细胞改变等。血管内凝血机制可能也参与本病的发病过程。

    二、临床表现

1.肾外症状

1.1  皮疹：过敏性紫癜肾损害的特征性皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，可有痒感，1～2周后逐渐消退，常可分批出现，几乎所有患者都有此损害。

1.2  关节痛：多发性、非游走性关节肿痛，见于约2/3的患者，多发生在踝关节，少数发生在腕和手指关节。

1.3  腹部症状：最常见为腹痛，以脐周和下腹部为主，为阵发性绞痛。腹痛可相当严重，有时被误诊为急腹症而予剖腹探查。腹痛可伴恶心、呕吐及血便，儿童有时可并发肠梗阻、肠套迭和肠出血。

1.4  其他少见症状：少部分患者出现中枢神经系统症状和呼吸系统症状如剧烈头痛、谵妄、咯血、肺炎等。

2.肾炎症状：多见于出疹后4～8周内，少数为数月之后。个别见于出疹之前或出疹后2年。

    2.1  血尿：肉眼或镜下血尿，可持续或间隙出现，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。

    2.2  蛋白尿：程度轻重不一，和血尿严重度不成比例，蛋白尿大多为中等度，血浆蛋白水平下降程度较蛋白尿严重度为明显，可能蛋白除了肾脏漏出外，还从其他部位如胃肠道、皮下组织等漏出。部分病例可表现为肾病综合征或急性肾炎综合征。后者水肿、高血压相对不明显。

    2.3  高血压：一般为轻度高血压，明显高血压者多为预后不良。

    三、医技检查

1.血液常规检查：血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间均在正常范围内。

2.尿检查：可有轻重不一的血尿、蛋白尿和管型。

3.毛细血管脆性试验（束臂试验）：急性期部分病例可以阳性。

4.血清检查：IgA及IgM大多升高，IgG正常。C3及CH50大多正常，不少病例血中有冷球蛋白上升。红细胞沉降率（血沉）增快。严重病例有肌酐清除率降低和尿素氮、肌酐升高，表现为肾病综合征者，可有血清总蛋白和白蛋白降低、胆固醇升高。

四、诊断依据

1.好发于儿童、青年。

2.既往或新近有典型的过敏性紫癜史（即出血性对称性皮疹），多数在过敏性紫癜后４周左右出现肾脏症状，也有在紫癜症状尚未全消时出现。

3.病情较重者可伴高血压和肾功能损害。

4.具备肾炎或肾病综合征临床特点。

5.病理检查：光镜下，小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖，病变类似IgA肾炎。有节段性毛细血管内血栓形成，偶呈坏死性，可出现上皮细胞增殖及新月体形成，多形白细胞等炎症细胞浸润，少数病例呈弥漫性毛细血管内增殖性改变，和急性链球菌感染后肾炎难以区分。根据病变程度及临床病理联系，国际儿童肾脏病学病理研究会将该病病理分为六类，见表1。

表1  国际儿童肾脏病学会病理研究会过敏性紫癜的组织病理学分类

五、容易误诊的疾病

1.原发性肾脏疾病：过敏性紫癜性肾损害为过敏性紫癜的一种继发损害，其肾脏表现往往与单纯的肾小球肾炎或肾病综合征有相似之处，但本病在肾损害前1～8周曾有过敏性紫癜病史可资鉴别。

2.继发性肾脏疾病：播散性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、风湿性肾炎等均可致血尿或蛋白尿，与紫癜性肾炎有相似之处，但由于各种原发病各有其不同表现，可予以鉴别。

六、治疗原则

肾外表现主要为对症治疗，急性期去除诱因（如感染、药物或食物等）并加用抗过敏措施，如去氯羟嗪等。补充大剂量维生素C并注意休息。急性期出现活动性肾脏病变如蛋白尿显著增加和（或）肾功能损害时，须考虑予以特殊治疗。一般建议先做肾活检，因为组织学病变的严重程度，特别是新月体形成的比率，是估计预后的最好指标。甲基强的松冲击治疗250～1000mg/d，3天，随后予口服泼尼松1mg/(kg.d),持续3个月可能更有效。除激素外，尚应联合应用免疫抑制剂如环磷酰胺，硫唑嘌呤等。严重时予脉冲疗法，合并应用抗凝、血浆置换等，在部分患者中可控制疾病的发展。

七、预后

大多数患者仅为局灶性肾小球累及和一过性血尿、蛋白尿，肾脏预后良好，多在几个月内消失。在儿童和成人，其完全恢复分别可达94%和89%。某些严重病变如急性肾功能衰竭、肾病综合征范围的蛋白尿及肾穿刺发现新月体形成，也能自行缓解。但多数此类患者有持续性蛋白尿、高血压及肾功能不全。重症患者的长期预后仍不佳，不少最终发展成肾功能衰竭，占其所有肾衰的1/3。疾病初期肾穿刺有硬化和纤维化的，通常预后不良。慢性期肾功能进展同急性期肾单位丧失致使残留肾单位代偿性高滤过、高灌注、经过一段时间又造成进一步的肾小球损伤有关。

参考文献：

[1] 卢燕雯，顾勇.过敏性紫癜肾损害.见：陈灏珠，主编.实用内科学.下册.第12版.北京：人民卫生出版社，2005.2183-2185.

[2] 孙传兴，主编.临床疾病诊断依据治疗好转标准.第2版.北京：人民军医出版社，1998.135.

（温娟 整理）