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疾病名称:颈内动脉-海绵窦瘘
其他名称:自发性颈动脉海绵窦瘘
疾病编码:ICD-9:447.201 ICD-10:I67.103
所属部位:头部,
所属科室:神经内科,神经外科,血管外科
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http://www.zgkw.cn 日期:2009-08-18

    一、概述

    海绵窦段的颈内动脉损伤后,动脉血液经破损口直接流入海绵窦内,形成的异常动静脉沟通。有搏动性突眼,手指触摸眼球有“猫喘”样震颤。眼睑外翻、复视,以及难以忍受的炸破样的血管杂音。脑血管造影可定性。行颈动脉结扎术,孤立术,栓塞术等。术后除观察生命体征外,特别要注意有脑缺血症状。眼球突出明显者应注意保护眼球。

    自发性颈动脉海绵窦瘘的常见病因为颈内动脉窦内段管壁的先天薄弱、动脉瘤、动脉炎或海绵窦区硬脑膜的动静脉畸形等的破裂。在发病前常先有海绵窦综合征或不断恶化的视力障碍史。中年妇女发病者多。妊娠及分娩常为诱发因素。自发性颈动脉海绵窦瘘大多为低流量者。动脉破口也是以发生于颈内动脉的一级及二级分支上为多。临床症状较损伤性颈动脉海绵窦瘘为轻。但损伤性颈动脉海绵窦瘘所见到的各种症状,这里也都同样存在,只是程度较轻而已。

    二、临床表现

    1.症状体征

    ⑴搏动性突眼(文献95%以上),因为海绵窦内的压力增高,影响了眼静脉的回流造成;

    ⑵震颤与杂音,严重影响了患者的工作和休息,这是患者就诊的主要原因,所以治疗过程中以杂音消失为标准;

    ⑶球结膜水肿和充血,由眼静脉的回流受限造成,是病人就诊的原因之一;

    ⑷眼球运动受限(不多见),是因为通过海绵窦的颅神经受压所致;

    ⑸视力减退;

    ⑹神经功能障碍及蛛网膜下腔出血,在外伤的早期出现,与外伤的部位和程度有关;

    ⑺致命性鼻出血,可能与假性动脉瘤有关。

    2.并发症

    ⑴穿刺部位血肿,是因为局部加压力量不够或肝素化未完全解除,所以术后应仔细检查,避免此类事情的发生;

    ⑵脑神经瘫痪;

    ⑶假性动脉瘤,CCF治疗后定期造影复查是有必要的;

    ⑷球囊早脱脑梗死。

    ⑸脑过度灌注:病人表现为剧烈的头痛,经用脱水药后3~5天症状缓解。

    三、医技检查

     脑血管造影能为血管内治疗提供全面信息。

    四、诊断依据

    自发性颈动脉海绵窦瘘的诊断主要是靠其典型的临床表现及典型的眼征。头颅CT、MRI可发现突眼,海绵窦显影增强或眼静脉增粗,可作为辅助诊断。典型的临床表现如下:

    1.搏动性突眼:因为海绵窦内的压力增高,影响了眼静脉的回流造成。

    2.震颤与杂音:严重影响了患者的工作和休息,这是患者就诊的主要原因,所以治疗过程中以杂音消失为标准。

    3.球结膜水肿和充血:由眼静脉的回流受限造成。

    4.眼球运动受限(不多见),是因为通过海绵窦的颅神经受压所致。

    5.视力减退。

    五、容易误诊的疾病

    1.突眼性甲状腺肿;

    2.眶内肿瘤;

    3.眶内血管性肿瘤;

    4.海绵窦血栓形成;

    5.脑膜膨出。有经验的医生常能作出正确的判断。

    六、治疗原则

    目前较好的治疗方法是在数字减影下,经血管内送入可脱性球囊微导管,将充盈的球囊闭塞瘘口,并保持颈内动脉的通畅。还可经微导管注入黏合胶或固体栓塞材料。其他常用之手术还有颈动脉结扎术,海绵窦段颈内动脉瘘孤立,即结扎颈内动脉颈段与颅内段。尚有将细铜丝插入海绵窦,通以弱电流,使海绵窦内栓塞达到治疗目的。

    1.治疗目的:①保护视力;②消除杂音;③使眼球回缩;④防止脑缺血或出血。由于该疾病的临床症状呈进行性加重,因此,必须采取有效的措施进行治疗,以减少动脉血液流入海绵窦。但由于瘘的供血是多途径的,治疗仍然是一个艰巨的任务。20世纪70年代以前外科治疗大体分3个阶段:第一阶段(19世纪初~1930年):结扎患侧颈动脉,有效率30%~40%,缺血加重且易复发;第二阶段(1931~1960年):孤立术。先结扎颈部动脉,继之开颅夹闭床突上段,有效率56.9%;第三阶段:放风筝填塞;开颅借穿刺针导入铜丝、马尾;个别报道开颅行直视下修补手术。但由于开颅手术的繁琐和导致并发症后给病人带来的痛苦,以及难以达到理想的治疗效果或解剖治愈,所以有条件的医院目前比较普遍的是采用血管内治疗。

    2.栓塞治疗:一般栓塞治疗后,颅内杂音立即消失,数小时后结合膜充血水肿明显好转,1周后眼球突出可恢复正常。理想的治疗效果应是闭塞瘘口而又保持颈内动脉的通畅,恢复解剖治愈。栓塞过程中容易遇见的问题:

    ⑴假性动脉瘤:治疗前要做好充分的准备。

    ⑵球囊早泄。

    ⑶球囊早脱:在充盈球囊或回抽造影及时发现球囊不充盈或回抽为血液而充盈的球囊无变化,与安装球囊的牢靠程度有关,经验丰富者能减少这种情况的发生。

    ⑷颈内动脉闭塞:这是迫不得已而为之,瘘口过小或过大或多发是造成颈内动脉闭塞的主要原因,有时是球囊误栓,有时是因无法有效地堵塞瘘口而进行的治疗措施,但是一定要视病人的情况而定,否则将引起不可挽回的后果。

    3.栓塞后的处理:

    ⑴持续输液,促进排尿,以尽快排出造影剂,减少刺激;

    ⑵应用抗生素预防感染;

    ⑶穿刺侧下肢制动24小时,以防止局部出血;

    ⑷根据情况应用脱水、激素药物及对症治疗。

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