三尖瓣下移畸形(Ebstein＇s anomaly of tricuspid valve) ，亦称爱伯斯坦异常（Ebstein"s anomaly），是一种少见的先天性畸形，但在我国并不太少。本病三尖瓣向右心室移位，隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现发绀。可引起三尖瓣关闭不全，偶有轻度的三尖瓣狭窄。本病常合并房间隔缺损及其他心血管畸形。

   

    二、临床表现

 

    1.症状轻重不一，包括心悸、气喘、乏力、头昏和右心衰竭等。

 

    2.约80%的病人有发绀，约20%的病人有阵发性心动过速史。

 

    3.体征示心脏浊音界明显增大，而心前区搏动微弱，心前区可听到三、四个心音，第一心音可分裂，其延迟出现的成分增强，第二心音分裂而肺动脉瓣成分减轻，常有心房音。胸骨左下缘可有收缩期吹风样和舒张期隆隆样杂音。肝脏可肿大并有收缩期搏动。

   

    三、医技检查

 

    1.X线检查：示心影增大常呈球形，搏动弱，右心房可甚大，肺血管影正常或减少。

 

    2.心电图检查：示右心房肥大，完全性或不全性右束支传导阻滞，PR间期可延长，胸导联P波电压低，V₁～V₄有ST段和T波改变等，约10%～25%的病人有B型预激综合征。

 

    3.超声心动图检查：示三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶下移，前瓣叶大，关闭延迟且动作异常，右心房增大（因包括心房化的右心室），心室间隔动作也异常。

 

    4.磁共振检查：断层显像见巨大的右心房、三尖瓣瓣叶下移和右心室流入道的心房化。

 

    5.右心导管检查和指示剂稀释曲线测定：示右心房腔甚大，压力增高，压力曲线的a波和V波均高大，心导管顶端要在心尖或流出道处才能记录到右心室型的压力曲线；在心房化的右心室内可测到心房型的压力曲线，而同时测得的心腔内心电图则为右心室型的心电图；在心房水平可发现右至左分流；心导管可从右心房进入左心房；检查过程中易于发生心律失常。选择性右心房造影，显示巨大的心房和异常的三尖瓣，左心房可同时显影。

   

    四、诊断依据

  

    1.症状的轻重与畸形程度以及是否合并其他畸形有关。可有心悸、气短、乏力，大部分患者有紫绀，部分有阵发性心动过速史。
 
    2.心脏增大，心前区常有第三心音或第四心音。胸骨左缘下部或三尖瓣区可有柔和的收缩期吹风样杂音和舒张中期隆隆样杂音。可有房性快速性心律失常。

 

    3.心电图：示右心房肥大、完全性或不完全性右束支传导阻滞，部分有B型预激综合征。

 

    4.X线检查：心脏呈球形增大，右心房增大明显，肺血管影正常或减轻。

 

    5.超声心动图：可见三尖瓣下移，右心房增大(包括心房化的右心室)。静脉注射双氧水超声造影法可见心房水平有右至左分流。

 

    6.心导管检查：示右心房压力增高，压力曲线的a波与v波均高大，提示三尖瓣关闭不全。选择性右心室或右心房造影可显示畸形的三尖瓣及巨大的右心房。

 

    五、容易误诊的疾病

 

    本病有发绀者需与三尖瓣闭锁和其他发绀型先天性心血管病相鉴别，无发绀者需与心肌病和心包积液等相鉴别。

  

    六、治疗原则

 

    治疗可行上腔静脉与右肺动脉吻合术、三尖瓣修补或人造瓣膜替换术，以后者效果最好。心脏增大、发绀或症状明显者为手术的指征。

 

    七、预后

 

    本病轻型者预后较好，心脏显著增大者预后差，70%的病人在20岁前由于右心衰竭或肺部感染而死亡。