一、概述
三尖瓣狭窄(tricuspid stenosis)多见于女性,绝大多数由风湿热所致,与二尖瓣狭窄相似,风湿性三尖瓣狭窄的病理改变可见腱索有融合和缩短,瓣叶尖端融合,形成一隔膜样孔隙。三尖瓣狭窄可合并三尖瓣关闭不全或与其它任何瓣膜的损害同时存在。右心房明显扩大,心房壁增厚,也可出现肝、脾肿大等严重内脏淤血的征象。
该病绝大多数由风湿热所致,其他少见病因有先天性三尖瓣闭锁、右房肿瘤及类癌综合征。右房肿瘤的临床特征为症状进展迅速;类癌综合征常同时伴有三尖瓣反流。风湿性三尖瓣狭窄很少单独存在,几乎均同时伴有二尖瓣病变,多为二尖瓣狭窄。风湿性心脏病患者中大约15%有三尖瓣狭窄,但临床能明确诊断者仅5%。
三尖瓣狭窄使右心房与右心室之间出现舒张期压力阶差。当运动或吸气使三尖瓣血流量增加时,舒张期右房和右房之间的压力阶差即增大;当呼气使三尖瓣血流减少时,此压力阶差可减小。若平均舒张期压力阶差超过0.53kPa(4mmHg)时,即可使平均右房压升高而引起体静脉淤血,表现为颈静脉充盈、肝肿大、腹水和水肿等。窦性心律时右心房α波极度增高,可达到右心室收缩压的水平。静息心排血量下降,运动时亦无增加;因此左心房压,肺动脉压和右心室压可无明显升高。
二、临床表现
1.症状:由于低心排血量可引起疲乏,体静脉淤血可引起顽固性水肿、肝脏肿大、腹水等消化道症状及全身不适感,由于颈静脉搏动的巨大“α”波,使病人感到颈部有搏动感。虽然病人常同时合并有二尖瓣狭窄,但二尖瓣狭窄的临床症状如咯血、阵发性夜间呼吸困难和急性肺水肿却很少见。若病人有明显的二尖瓣狭窄的体征而无肺充血的临床表现时,应考虑可能同时合并有三尖瓣狭窄。
2.体征
⑴心脏听诊:胸骨左下缘低调隆隆样舒张中晚期杂音,收缩期前增强。直立位吸气时杂音增强,呼气时或Valsalva动作屏气期杂音减弱。可伴舒张期震颤,可有开瓣拍击音。肺动脉瓣第二心音正常或减弱。风湿性者常伴二尖瓣狭窄,后者常掩盖本病体征。
⑵其他体征:常有明显右心淤血体征,如颈静脉充盈、有明显“α”波,呼气时增强。晚期病例可有肝肿大,脾肿大,黄疸,严重营养不良,全身水肿和腹水。肿大的肝脏可呈明显的收缩期前搏动。
三、医技检查
1.X线检查:右心房明显扩大,下腔静脉和奇静脉扩张,但无肺动脉扩张。
2.心电图检查:右心房肥大,Ⅱ及V1导联P波高尖;由于多数三尖瓣狭窄患者同时合并有二尖瓣狭窄,故心电图亦常示双心房肥大。无右心室肥大的表现。
3.超声心动图检查:三尖瓣的变化与二尖瓣狭窄时观察到的相似,M型超声心动图常显示瓣叶增厚,前叶的EF斜率减慢,舒张期与隔瓣呈矛盾运动、三尖瓣钙化和增厚;二维超声心动图对诊断三尖瓣狭窄较有帮助,其特征为舒张瓣叶呈园顶状,增厚、瓣叶活动受限。多普勒超声可估测跨瓣压力阶差。
四、诊断依据
1.活动后心慌、气短、食欲差,患者活动受限,重症病例有恶心、呕吐、口唇青紫,全身水肿。肝大、腹水、颈静脉怒张。
2.心脏明显扩大,胸骨左缘下部或剑突下可听到收缩期吹风样杂音和舒张期杂音,可伴有舒张期细震颤。肺动脉瓣区第二音增强。
3.心电图:心房肥大,P波高宽,可有右束支传导阻滞或右室肥厚,甚至心肌劳损,有的可伴心房颤动。
4.胸部X线片:显示右房、右室增大,右心缘凸出,下方与膈肌成直角或钝角。
5.超声心动图:显示右房和右室扩大,三尖瓣叶增厚,瓣口狭窄。彩色多普勒可显示经三尖瓣口的湍流。
6.右心导管检查:对诊断有困难者可行导管检查,若三尖瓣平均跨瓣舒张压差在0.27kPa(2mmHg)以上,即可诊断为三尖瓣狭窄。
7.应注意与右房黏液瘤、缩窄性心包炎等疾病相鉴别。
五、治疗原则
严格限制钠盐摄入,应用利尿剂,可改善体循环淤血的症状和体征,尤其是减轻肝脏淤血,改善肝功能;如症状明显,右心室平均舒张压达0.53~0.67kPa(4~5mmHg),和三尖瓣口面积小于1.5~2.0cm2时,可做三尖瓣分离术或经皮球囊扩张瓣膜成形术,亦可行人工瓣膜置换术,最好用生物瓣。