一、概述

先天性支气管囊肿(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段，肺组织尚未充分形成，近端气管芽生异常，则该囊肿多位于肺外纵隔部位，成为纵隔支气管囊肿;若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生异常，则该囊肿多位于肺内，成为肺内支气管囊肿。

1.病因：由于先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。

2.发病机制：纵隔支气管囊肿多位于气管旁，隆突下和左主支气管旁，肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位。支气管囊肿呈孤立薄壁球形，囊腔内充满黏液或浆液，若并发感染则可见黏液和气体。镜检见囊壁为假复层纤毛上皮，属正常支气管壁成分，部分呈鳞状化生或柱状上皮。囊壁含软骨，平滑肌索，弹力纤维，以及腺体成分。

二、临床表现

1.症状体征：多数无症状，由常规胸部X线检查发现。若囊肿与支气管相连通则可出现呼吸道感染症状，如反复发热，咳嗽和脓痰，甚至发生咯血。若囊肿与支气管呈活瓣状相连通则可出现压迫症状，如胸闷、气促、喘鸣，甚至呼吸窘迫和发绀。

2.临床特点：①多数无主诉症状，体检发现胸部X线异常。②位于纵隔、隆突附近，支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。

3.并发症：并发气胸和脓气胸。

三、医技检查

1.实验室检查：血常规检查一般正常。

2.胸部X线片：见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠，显影不清楚，同时可伴有气管和食管移位。肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形，密度增深阴影，密度均匀，边界锐利，多位于肺野内侧部位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位。胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示。

3.食管钡餐X线检查：对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助，可发现食管和气管移位。

四、诊断依据

1.属先天性发育异常。支气管囊肿多单发，肺囊肿常为多发，囊肿大小不等。成人单发支气管囊肿较多见。

2.囊肿未破裂或较小时无临床症状与体征。破裂后则咳胶冻样痰，继发感染时有发热、咳嗽、咳脓痰，也可咯血。囊肿巨大(尤其是张力性)时，可压迫支气管或肺实质，引起胸闷、呼吸困难，严重者有发绀。

3.胸部X线检查：囊肿(支气管)多位于肺下叶或纵隔。未破裂的液性囊肿呈边缘光滑，密度均匀圆形阴影。气性囊肿呈薄壁囊腔，有感染时可出现气液面，周围有浸润性阴影。张力性囊肿为囊壁极薄的圆形透亮影，有周围肺组织受压或纵隔向健侧移位征象。多发性肺囊肿呈蜂窝状阴影。CT胸部扫描可确定囊肿的大小、部位、数目以及其与周围支气管、肺组织之间的关系。

4.支气管碘油造影：造影剂常不易进入囊肿内，分布在囊肿周围而呈环抱囊肿状。

5.手术切除标本病理检查可确诊。

五、容易误诊的疾病

先天性支气管囊肿应与支气管扩张、食管囊肿、肠源性囊肿鉴别。

六、治疗原则

剖胸手术切除或经胸腔镜手术摘除者预后较好，对于反复呼吸道感染者应注意预防和控制。

七、预后

该疾病的预后良好。