一、概述

肺囊肿(pulmonaryccyst)是胚胎发育障碍引起的先天性疾病，可分为支气管源性囊肿和肺实质囊肿。好发于幼年或青年。可单发或多发，一般囊壁菲薄，与支气管相通可形成液气囊肿或含气囊肿，囊肿破裂可形成气胸。

1.病因：胚胎发育期，因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致。病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌黏液的柱状细胞，腔内充满黏液。

2.病理机制：胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿可以是单发或多发，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在分枝以后，则形成多发肺囊肿，如果一叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为囊肺。发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿。最常见位于气管分叉或主枝管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘管。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。

二、临床表现

1.症状体征

⑴婴幼儿期：张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大疱较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状，表现为呼吸急促、发绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张，纵隔、气管移位，并可呈现纵隔疝和同侧肺不张，病情危急，不及时诊断和治疗，可因呼吸衰竭死亡。

⑵儿童期：较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热、咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎。

⑶成人期：多见于后天继发性肺大疱和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状，如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。

2.并发症：①巨大囊肿可压迫肺组织，造成肺部气体交换障碍，严重者甚至可造成肺动脉压力增高，加重心脏负担。②期反复感染易导致周围组织粘连，影响肺功能。③囊肿囊壁破坏引起的出血、穿孔，造成气胸、血胸。④可能产生恶变。

三、医技检查

1.X线检查：本病临床症状不典型，需注意鉴别诊断。X线胸部检查显示边缘清晰的圆形或椭圆形的致密阴影，或圆形或椭圆形壁薄的透亮空洞阴影中可有液平面。

2.肺功能检查、支气管造影、CT扫描也有利于本病的诊断。

四、诊断依据

1.轻咳，少量痰，痰中可带血，反复出现肺部感染症状或无症状。

2.X线或CT检查：肺野内可见圆形致密阴影或环形囊状阴影，有的囊内有液平面。多发性者可局限在一整叶或全肺。

3.支气管碘油造影有的可显示一个或多个囊腔。

五、容易误诊的疾病

1.肺脓肿：单个肺囊肿继发感染时与肺脓肿症状相似，但X线平片显示肺脓肿壁较厚、周围肺组织浸润或有纤维化改变，病灶经抗感染治疗后可有动态变化，而先天性肺囊肿往往全身中毒症状不重，感染控制后囊腔内液体可能排空，而囊肿仍固定无变化。CT上肺脓肿周围肺纹理反应明显，壁厚薄不均，且见不到囊内花边样改变。此外，肺脓肿临床表现较重，如细菌性肺脓肿：急性起病，高热，中毒症状较明显，咳大量脓痰，抗感染治疗有效；阿米巴脓肿：常有痢疾史，咳棕红色痰，痰涂片可找到阿米巴包囊或滋养体。

2.肺包虫囊肿：是一个不断扩展的占位性病变，发病数量以年倍增。壁较薄，较小的囊肿一般不引起症状，长大到一定程度对周围组织有压迫或继发感染时可有胸痛、咳嗽、发热等症状。肺包虫病由血行播散，下叶多于上叶，右叶多于左叶。X片及CT可见囊肿内有液平面，其上方可见两层弧形透亮影；若仅内囊破裂，部分囊膜漂浮在囊液上，则显示“水上浮莲征”。

3.肺炎(尤其是金黄色葡萄球菌肺炎)：先天性肺囊肿继发感染时，临床表现与肺炎相似，但先天性肺囊肿常无明显全身症状且为反复发生，病变在固定部位，显示斑片状阴影伴有薄壁环形透亮区，而患者并无免疫功能低下或其他反复呼吸道感染的病因，仔细读片及治疗过程中动态观察可以与肺炎相区别。

4.空洞型肺结核：X线片可见较小病灶，周围伴随卫星灶，且有播散病灶。可通过结核菌素试验及结核菌抗原和抗体检测以及X线摄片随访予以区别。

5.肺大泡合并感染：肺大泡往往形态多变，可在短期出现或消失，而先天性肺囊肿则长期存在，部位固定不变。肺大泡合并感染可见液平，壁菲薄均匀，直径较小。

6.气胸：张力性肺气囊肿应与气胸鉴别。肺囊肿位于肺实质内，肺尖、肺底及肋膈角部位可见含气肺组织影，而气胸其气体位于胸膜腔，受挤压的肺组织被推向肺门，胸片有助于区别。

7.先天性膈疝：好发于左侧，临床亦以呼吸窘迫为主要表现，钡剂造影有助于与多发性肺囊肿相鉴别。

8.肺癌：发病年龄偏大，CT可见球形病变密度较囊肿高而不均匀，常有分叶，边缘有短细毛刺。

六、治疗原则

1.诊断明确，在无急性炎症情况下，均应早期手术。

囊肿容易继发感染，药物治疗非但不能根治，相反，由于多次感染后囊壁周围炎症反应，引起胸膜广泛粘连，致手术困难，易发生并发症。年龄幼小，并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、发绀、呼吸窘迫者，更应及早手术，甚至急诊手术才能挽救生命。手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定：孤立于胸膜下未感染的囊肿，可作单纯囊肿摘除术；局限于肺缘部分的囊肿，可作肺楔形切除术；囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变，在有手术适应证的前提下，可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。

2.临床拟诊本病时，应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫症、发绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。

七、预后

一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。