一、概述
胸廓出口综合征(thoracic outlet syndrome,TOS)是锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。又名前斜角肌综合征、颈肋综合征、胸小肌综合征、肋锁综合征、过度外展综合征等,是指胸廓上口出口处,由于某种原因导致臂丛神经、锁骨下动静脉受压迫而产生的一系列上肢血管、神经症状的总称。可发生于15~60岁的人群,以20~40岁的女性发病率最高,可能与女性的肌力弱,肩胛带下垂较男性多有关,肩胛带下垂可造成臂丛神经紧张,肋锁间隙狭窄,导致斜角肌痉挛,压迫血管神经束。胸廓出口综合征主要是臂丛神经及锁骨下动脉受压而表现出来的相应的临床症状。该疾病是肩臂痛的常见病因之一。
1.病因:胸廓出口综合征因解剖因素造成韧带、骨、肌肉对锁骨下血管和臂丛神经压迫引起。临床观察发现经常提拿重物的人可以引起肩带肌肉和韧带肥厚,从而引起神经血管束的压迫症状。经常过度外展上肢的工人或某些体育运动员,长期处于含肩头向前伸体位的工作人员,老年人和驼背的中年人易于出现胸廓出口综合征的症状。压迫神经和/或因管的原因有异常骨质,如颈肋、第7颈椎横突过长,第1肋骨或锁骨两叉畸形,外生骨疣,外伤引致的锁骨或第1肋骨骨折,肱骨头脱位等情况。此外有斜角肌痉挛、纤维化;肩带下垂和上肢过度外展均可引起胸廓出口变狭窄,产生锁骨下血管及臂丛神经受压迫症状。此外上肢正常动作如上臂外展,肩部向后下垂,颈部伸展,面部转向对侧,以及深吸气等也可使肋锁间隙缩小,神经和血管受压迫的程度加重。
2.发病机制:锁骨下动脉及臂丛神经由胸廓上口的颈腋通道到达上肢。颈腋通道被第1肋分为两部分:近侧包括斜角肌三角和第1肋与锁骨之间的肋锁间隙;远侧为腋窝。斜角肌三角是由前斜角肌后缘、中斜角肌前缘以及二者在第1肋骨附着点之间的肋骨上缘所构成,锁骨下动脉和臂丛神经穿过斜角肌三角到达上肢,锁骨下静脉则位于前斜角肌前方的肋锁间隙内。在正常情况下,这些结构不会压迫血管、神经而产生压迫症状,但在某些先天性发育异常:如第1肋发育不全、颈肋等可造成对血管神经的压迫。一些非先天性发育异常的病因:如外伤引起胸廓出口周围结构的改变;或动脉粥样硬化也同样可造成对血管神经的压迫。按胸廓出口、颈腋通道中各种不同结构引起对血管神经的压迫。
二、临床表现
1.症状体征
⑴臂丛神经受压:臂丛神经以跨越第1肋骨的下干最易受压,上干受压的较少,主要表现是臂丛神经下干受压的症状。病人主要表现为患侧肩部及上肢疼痛,无力,发病早期疼痛为间歇性,可向前臂及手部尺侧放射,肩外展及内旋时疼痛加剧。严重者可出现前臂及手部尺侧的感觉异常,甚至出现肌肉瘫痪,肌肉瘫痪及萎缩以小鱼际及骨间肌为甚,表现为爪形手畸形,有时也存在大鱼际肌及前臂肌肉肌力减退。锁骨上区有压痛并向前臂放射。多数病例前斜角肌紧张试验阳性,检查方法是病人坐位,头转向健侧,颈部过伸,同时将健侧手臂向下牵拉,患肢麻木疼痛加重并向远端放射为阳性。
⑵血管受压:一般病人不出现严重的血运障碍,当病变刺激血管时,可出现上肢套状感觉异常,患肢上举时感发冷,颜色苍白,桡动脉搏动减弱,锁骨下静脉严重受压时,则出现患肢远端水肿,发绀。血管严重受压时可出现锁骨下血管血栓形成,肢体远端血运障碍。Adson征,Roos征等试验常为阳性。①Adson征:病人端坐,双手置于膝上,将头转向患侧,下颌抬起使颈伸直,嘱病人深吸气后屏气,如桡动脉搏动减弱或消失者为阳性;②wright征:病人取坐位,检查者一手触摸病人桡动脉,同时将上臂被动地过度外展,如桡动脉搏动减弱或消失,腋下出现杂音者为阳性;③R∞s征:将病人的双侧上肢外展90。并外旋,嘱病人作双手连续快速的伸、屈指动作,如出现疼痛加重,无力,患肢自动下落者为阳性。
2.并发症:早期血栓为纤维素血小板型,可出现雷诺氏(Raynaud)现象。交感神经纤维收缩反射可加重指尖血管阻塞。静脉在过度外展或内收时受到压迫,可观察到血液逆流停滞和外周静脉压上升,压迫消失后恢复正常。静脉壁反复损伤可发展类似炎症后纤维化样改变,静脉呈白色,失去半透明状态,且口径明显减小,形成侧支循环。早期发展趋势为静脉血栓,如侧支循环尚未形成,则可引起指端坏死改变。
三、医技检查
1.X射线检查:常规X射线拍颈椎正侧位片及上胸部正位片,以便确定有无颈肋或上肺部肿瘤、锁骨或第1肋畸形等。颈椎和胸部的X线检查有利于发现骨性异常,特别是颈肋和骨骼的退行性变化。如果存在有骨质增生和椎间隙变窄,需要拍摄颈部CT以除外椎管和椎间孔变窄和其他病变侵袭骨性结构引起的症状。
2.血管造影:对诊断胸廓出口综合征或选择手术有一定价值,但不是常规检查的方法,而是体位检查阳性进行印证的手段,并可区别受压部位与数目。动脉造影的绝对适应证是怀疑有上肢动脉瘤、粥样斑块、颈肋压迫动脉和严重动脉痉挛手指缺血或栓塞者。静脉造影对显示静脉血栓,证明围绕阻塞静脉的重要侧支血管的状态是必要的。
3.神经传导速度:这项检查广泛应用于伴有或不伴有手部运动无力的肩部疼痛、麻刺、麻木病因的鉴别诊断。这组症状可以由于压迫的各个不同部位而产生,如在脊髓,在胸廓出口区域及肘部。这些部位均可引起延迟的尺神经传导麻痹,在腕的屈面可以产生腕管综合征。对于诊断和压迫部位的定位,可以通过沿着神经行程不同部位的阴极刺激而获得,即在尺神经、正中神经、桡神经和肌皮神经的不同部位测量运动传导速度。Caldwell改进了这项用于评价胸廓出口综合征患者的测量尺神经传导速度的技术。测量尺神经的近侧段和远侧段的传导速度,记录动作电位能在小鱼际肌和被侧骨间肌,刺激点在锁骨上凹、上臂的中部、肘部下方和腕部。
4.多普勒超声检查和光电流量计检测:作为估计胸廓出口综合征的血管受压检查方法,但并非特异检查方法。但可排除血管疾病。根据术前和术后血流情况,估计手术疗效。
四、诊断依据
1.多见于青、壮年,单侧上肢疼痛、麻木、无力,多在尺神经分布区,症状与上肢及肩部位置有关。
2.局部压痛及放散痛,前斜角肌紧张,挺胸及过度外展试验均能加重症状。
3.可有血管受压表现,高举手时患手变白、发麻、桡动脉细弱或摸不到。
4.前斜角肌紧张肥厚,有颈肋者可触及骨性隆起并有压痛和放散痛。
5.X线摄片可显示颈肋、颈,横突过长、锁骨或第一肋骨畸形。
6.肌电图检查尺神经传导速度减慢,常有手尺侧感觉减退,严重者可有骨间肌、小鱼际肌萎缩。
7.注意排除颈椎病、尺神经炎、腕管综合征、肺尖肿瘤及脊髓空洞症等。
五、容易误诊的疾病
应与颈椎病、脊髓空洞症、下运动神经元病变-进行性肌萎缩症、颈部椎间盘脱出、颈椎脱位、冠心病等疾病鉴别。
六、治疗原则
对早期胸廓出口综合征患者,可通过休息和适当的体位来治疗。即患者应避免重体力劳动,将双上肢交叉抱于胸前并略抬双肩的体位,有利于使臂丛神经处于放松位。颈椎牵引对部分患者有较好的疗效,作者认为可能是在牵引体位时颈部肌肉放松,减轻了对臂丛神经的压力。
1.保守治疗:适用于症状轻和初发病人,具体方法:
⑴封闭疗法:对颈部不适显著者可给予颈部压痛明显点局部封闭。用醋酸曲安奈德2ml加0.5%丁哌卡因2ml封闭痛点,每周1次,连续4~6次。同时可给予神经营养药物,如维生素B1、B6及甲巯咪唑(他巴唑)等药物。封闭方法:患者取坐或卧位,头转向对侧,在锁骨上2.5cm胸锁乳突肌锁骨头后缘处,嘱患者深吸气憋住,以确定前斜角位置,然后用细针垂直刺入0.5cm左右,回抽无血及气泡即可注入药物。左或右锁骨上窝压痛区注射1%普鲁卡因5ml加氢化可的松1ml注入局部肌肉内,每周1次,3~5次为一疗程。局部肌肉有劳损史者效果明显。
⑵口服地塞米松、强的松和消炎痛等药物。
⑶理疗:锁骨上窝采用透热疗法或碘离子透入。
⑷肩带肌肉锻炼的体疗和颈部牵引等。
2.手术治疗:许多胸廓出口综合征的患者当尺神经传导速度>60m/s,通过保守治疗能使症状改善。但当患者的尺神经传导速度低于这个数值时,或经过物理治疗没有改进或进一步的降低,仍然有血管神经束压迫症状时需要外科手术治疗切除第一肋和矫正其他异常结构引起压迫的原因,以达到缓解症状的目的。
⑴手术原则:是解除对血管神经束的骨性剪刀样压迫,必须截除第1肋骨全长和解除有关压迫因素,使臂丛和锁骨下动脉下移而又不产生畸形并发症。如果已有神经血管压迫征、神经刺激征,即使程度较轻但以后一定会逐渐加重,应取手术治疗方能永久纠正解剖异常,消除引起神经血管症状的基本原因,以免肌肉萎缩、肢体水肿、静脉血栓形成、动脉缺血、动脉瘤或栓塞形成。
⑵手术适应证:适用于经过1~3个月非手术治疗后症状无改善甚至加重,尺神经传导速度经过胸廓出口低于60m/s者;血管造影显示锁骨下动脉和静脉明显狭窄受阻者;局部剧痛或静脉受压症状显著者。由于压迫臂丛或血管经过保守治疗仍有胸廓出口综合征的症状的患者,感觉或运动功能的病史大于3个月并持续存在或进一步加重,尺神经或正中神经传导速度明显延长。这是一项特殊的可信赖的并且可重复的客观指标。其他适应证还包括经过保守治疗不能缓解的不典型胸痛并已除外冠状动脉疾病和食管、肺疾病,持续存在交感神经活动增强的症状、锁骨下动脉持续狭窄或梗阻、腋-锁骨下静脉血栓形成。
七、预后
本病痛苦,但预后良好。