一、概述
梅尼埃病(meniere’s disease)又称内淋巴积水，病因尚不明确。一般认为由于局部植物神经功能失调，先导致内耳毛细血管前动脉痉挛，局部缺氧，血液滞留，血管壁渗透性增加，导致内淋巴过多。该疾病的病因：
确切的病因尚不明确，可能是由于迷路小动脉痉挛、局部缺氧、毛细血管壁通透性增加，导致内淋巴产生过多，或由于内淋巴囊吸收障碍，引起膜迷路积水。病理改变有蜗管、球囊积水膨大，椭圆囊及半规管的积水较轻。内淋巴压力进一步增高，可引起前庭、基底膜或球囊壁破裂。
二、临床表现
1.症状
⑴眩晕：往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕，常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。病人自诉周围物体绕自身旋转，闭目时觉自身在空间旋转。病人常呈强迫体位，不敢梢动，动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压下降等症状。数小时或数天后，眩晕症状逐渐消失。
⑵听力障碍：听立为波动性感音性耳聋，在早期眩晕症状缓解后，听力可大部或完全恢复，可因多次反复发作而致全聋。部分病人尚有对高音听觉过敏现象。
⑶耳鸣：为症状发作前之可能先兆，耳鸣为高音调，可能轻重不一，在发作前病人可能耳鸣加重，发作停止，耳鸣可逐渐消失。
⑷同侧头及耳内闷胀感，多数病人有此症状，或感头重脚轻。
2.分型：可分为八种类型，分型对诊断和治疗具有重要指导意义。
⑴普通型，眩晕、耳鸣、恶心、呕吐、出汗等症状同时出现，又称常见型。
⑵首发耳鸣型，耳鸣发生在其它症状之前，数月、数周数年。
⑶重耳鸣型：耳鸣表现重。耳鸣发生了，眩晕易发作，眩晕表现重，耳鸣也重。眩晕治疗好了，耳鸣未好，眩晕必复发。
⑷无耳鸣型，眩晕发作5次以上无耳鸣，称无耳鸣型。
⑸突发耳聋型，眩晕发作过程中，由于压力特大，膜述路破裂，发生突然耳聋。耳聋多—侧，亦有双侧交替发生。 耳聋早期治疗效果理想。
⑹延缓眩晕型，波动性、神经性、进行性耳鸣、听力下降，（短时间不发生眩晕）复数年甚至20年才出现眩晕。
⑺隐藏耳鸣型，病人外表表现没有耳鸣，但耳内有堵塞、闷胀、闷热、瘙痒、微痛的感觉，这是一种隐藏无耳鸣型美尼尔氏综合症。
⑻眩晕状态型，一个月内发作三次以上，患者处于眩晕状态，称眩晕状态型，又称重型。
突发耳聋型，是某膜迷路部位由于压力特大，膜迷路部位突然发生破裂致突发耳聋。早期服眩晕尼尔康，能恢复听力。另外重耳鸣型，单治好了眩晕，如果耳鸣没治好，不能有效的防止复发。眩晕状态型是美尼尔氏综合症中的最重型。对机体的影响很大，有危险性。重视治疗的同时要加强护理。
3.并发症：约25%在发作后才逐渐出现耳鸣或耳聋。耳聋属于神经性，发作剧烈时耳鸣也加重，发作时病人常伴有不敢睁眼、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、甚至腹泻、血压多数偏低等一系列症状。部分病人伴有头痛；一般病人的意识清醒。
三、医技检查
可进行前庭功能检查 听力检查 甘油试验 耳蜗电图检查。
四、诊断依据
1996年10月中华医学会耳鼻咽喉科学会及中华耳鼻咽喉科杂志召开的全国梅尼埃病诊断依据及疗效评价标准学术会制订如下标准。
1.反复发作的旋转性眩晕，持续20min至数小时。常伴平衡障碍、恶心，重时呕吐，无意识丧失。可见水平或水平旋转眼震。至少发作2次以上才可作为诊断依据。
2.至少一次纯音测听为感音神经性聋，早期低频下降，听力波动，随病情进展，听力损失逐渐加重，可出现重振现象。
具备下述3项中的1项即可判定为听力损失：
⑴0.25、0.5、l kHz听阈均值较1、2、3kHz≥15dB。
⑵0.25、0.5、1、2、3 kHz听阈均值较对侧健耳≥20dB。
⑶0.25、0.5、1、2、3 kHz平均阈值＞25dB听力级(HL)。
3.耳鸣，间歇性或持续性，眩晕发生前后多有变化。
4.耳胀满感。
5.排除其它疾病引起的眩晕，如位置性眩晕、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。
6.甘油试验、重振试验可呈阳性，有条件建议作眼震电图(ENG)、耳蜗电图(ECochG)及听性脑干反应(ABR)等检测。
五、容易误诊的疾病
确定是否为梅尼埃病，要注意与突发性耳聋、迷路炎、耳药物性中毒、前庭神经元炎、听神经瘤、位置性眩晕、突发性聋、椎-基底动脉供血不足、心血管疾病及hunt综合症等鉴别。根据临床特点，还应与下列疾病相鉴别：
1.前庭神经元炎：常发生在上呼吸道感染后，突起眩晕、恶心、呕吐，但无耳鸣和听力损害，可有自发性眼球震颤。眩晕症状持续数周，然后逐渐缓解，无复发倾向。
2.良性发作性位置性眩晕病：又称耳石病。多见于成年人，处于某一头位时易发生眩晕，持续数秒至数十秒，严重者可伴恶心、呕吐。回避该种头位可以不发或少发。无听力障碍，症状持续数周或数月而渐愈，部分病人可以复发。
3.急性化脓性迷路炎：多有化脓性中耳炎，为中耳乳突炎的并发症。眩晕骤起，伴恶心呕吐，有自发性眼震，快相向健侧，并有剧烈耳鸣，1～2日内患耳听力完全丧失。
4.药物中毒性眩晕：多种药物可引起第Ⅷ对颅神经中毒性损害，以氨基糖甙类抗生素引起者为常见。眩晕症状通常于疗程第4周（少数为数天）出现，病人常觉外境在摇晃，当行走或头部转动时，尤为明显。有平衡障碍、行走不稳。变温试验显示双侧前庭功能明显减退或消失。如伴有耳蜗神经损害，则尚有双侧感音性耳聋。眩晕症状常持续数月而渐消退，前庭功能往往不能恢复。
5.颈性眩晕：常系颈椎骨质肥大性改变，使椎动脉颅外段血液受阻所致，发作性眩晕与头颈转动有关。若固定患者头部而使其身体向左右转动能立即诱发眩晕者，则诊断大致可以肯定。经颅多普勒超声检查、椎动脉MRA检查可显示血管狭窄。
6.桥脑小脑角病变：最常见者为听神经纤维瘤。表现为眩晕和一侧听力进行性减退，行走不稳，病侧常有听神经邻近神经结构受损的体征。X线检查显示病侧内听道扩大，CT或MRI可见病侧桥脑小脑角处有占位性病变征象。
7.中枢性眩晕：椎-基底动脉系统TIA多见于老年人，其最常见的症状为发作性眩晕，伴复视、构音障碍、吞咽困难、共济失调等临床表现，症状通常持续数分钟至半小时，在24小时内完全缓解。累及脑干、小脑的病变，均可产生眩晕，但通常其眩晕症状较久，听力障碍不严重，并有比较持久的眼球震颤及脑干或小脑受损的其他神经系统体征。
8.眩晕性癫痫：颞叶癫痫表现短暂的发作性眩晕，多数病人还有精神运动性发作等其他临床表现，不难鉴别。脑电图检查可见颞叶区局限性棘波灶。抗痫药物常能奏效。
六、治疗原则
1.急性发作期应卧床休息，饮食以半流质为宜。伴有明显恶心呕吐者，应注意维持营养和水电解质平衡。
2.对于焦虑紧张的病人，需给予解释，以解除其顾虑。
3.对于发作时间较长，症状较重的患者，可选用：东莨菪碱、晕海宁、盐酸异丙嗪（非那根）、阿托品治疗。其中东莨菪碱抗眩晕作用较强而副作用又较小，可作首选之药。倍他司汀（betahistine）能改善内耳血液循环，对解除迷路积水可能起一定作用，常用剂量为4～8mg，每日3次或给敏斯朗（Merislon）6mg，每日3次，其药理作用与抗眩啶类似。美克洛嗪（meclizine）25mg，每日3～4次，对前庭神经有明显抑制作用，可以减轻症状。
4.个别患者若发作次数频繁，眩晕程度严重，影响工作和生活，可考虑手术。破坏迷路或切断前庭神经。
5.治愈标准：
眩晕评定：用治疗后2年的最后半年每月平均眩晕发作次数与治疗前半年每月平均眩晕发作次数进行比较，可分5级：
即：治疗后每月发作次数/治疗前每月发作次数×100%
A级 0～ 完全控制
B级 1～40 大部分控制
C级 41～80 部分控制
D级 81～120 未控制
E级 ＞120 加重
A级不可理解为“治愈”。
如诊为双侧梅尼埃病，应每侧分别诊断。
听力评定：治疗前6个月内发作时纯音测听最差的一次0.25，0.5，1，2和3 kHz听阈平均值减去治疗后18～24个月内发作时相应频率的听阈平均值进行评估。
A级 改善>30dB或各频率听阈≤20dB HL
B级 改善15～30dB
C级 改善O～14dB
D级 ＜0
C为无效，D为恶化
七、预防与护理
发作时要静卧，戒急躁，进清淡低盐饮食，限制入水量，忌用烟、酒、茶。在间歇期要鼓励病人锻炼身体，增强体质，注意劳逸调度适当。