一、概述
剥脱性皮炎又称葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcal scalded skin syndrome,SSSS）或Ritter氏病。该疾病由凝固酶阳性第Ⅱ噬菌体组金黄色葡萄球菌71型感染所致。本菌毒素能造成表皮松解。易发生于2～10个月婴儿。该疾病的病因：
大多数药物都具有引起药疹的可能性，其中包括中草药物，但以抗原性较强者引起的最多。多为鲁米那，磺胺类，保泰松，苯妥英钠，对氨基苯甲酸，链霉素，金、砷等重金属。其他如羟吡唑嘧啶、甲氧噻吩头孢菌素、甲氰咪胍、氯喹、异烟肼、硫酰脲等亦可引起。此外，对患有先天过敏性疾病的机体及重要器官患有疾病的患者，发生药疹的危险性比较大。
二、临床表现
该疾病可能由Ⅳ型变态反应或重金属药物的直接毒性作用所引起，属重型药疹。
1.引发药物：多为鲁米那，磺胺类，保泰松，苯妥英钠，对氨基苯甲酸，链霉素，金、砷等重金属。其他如羟吡唑嘧啶、甲氧噻吩头孢菌素、甲氰咪胍、氯喹、异烟肼、硫酰脲等亦可引起。
2.临床表现：首次用药潜伏期长，一般在20天以上。其中部分患者是在发疹型药疹基础上继续用药而发生。此型药疹在发病开始即有寒战、高热等全身症状出现。皮损起初表现为麻疹样或猩红热样型损害，逐渐增重，最终全身皮肤呈现弥漫性潮红、肿胀，皱褶部位出现水疱、糜烂、渗液、结痂。灼痒感重；同时，唇、口腔黏膜潮红、水肿或水疱糜烂、结痂；眼结合膜水肿，分泌物多，畏光，全身浅表淋巴结可肿大。一般于2周后，红肿减轻，全身皮肤开始鳞片状脱屑，手足可呈套状剥脱，头发与甲亦可脱落。病程2～4周。重者可伴发支气管肺炎，中毒性肝炎，肾炎，皮肤感染，甚至败血症。若处理不当，伴发水电解质紊乱、继发感染时也可危及生命。
3.并发症：重者可伴发支气管肺炎，中毒性肝炎，肾炎，皮肤感染，甚至败血症。若处理不当，伴发水电解质紊乱、继发感染时也可危及生命。
三、医技检查
1.血常规。
2.尿常规。
3.生化全项。
四、诊断依据
1.多发生于生后l～5周婴儿，成人少见。
2.全身泛发红斑，在红斑基础上发生松弛大疱，易破并形成大片糜烂，似烫伤样，水疱内容不含细菌。以后手足皮肤呈套式或袜样剥脱。
3.Nikolsky征阳性。
4.发热、呕吐、腹泻等全身症状，可并发败血症、肺炎等。
五、容易误诊的疾病
需要和不同类型的药疹鉴别：
1.固定型药疹是最常见的一型。常由磺胺制剂、解热止痛剂或巴比妥类等药引起。皮疹为类圆形或椭圆形的水肿性紫红色斑，直径约1～2或3～4cm。常为一个，偶可数个，边界清楚，重者其上发生大疱。停药后约1周余红斑消退，留灰黑色色素沉着斑，经久不退。如再服该药，常于数分钟或数小时后，在原药疹处发痒，继即出现同样皮疹，并向周围扩大，以致中央色深，边缘潮红，也可发生水疱，复发时他处也可出现新的皮疹。随着复发次数增加，皮疹数目也可增加。损害可发生于任何部位，但较多见于口唇、口周、龟头、肛门等皮肤黏膜交界处，手足背及躯干也常发生，可单发或凤时累及数外。发生于皱襞黏膜处易糜烂，产生痛感。一般经7～10日可消退，若已溃烂则愈合较慢，重者可伴发热。
2.荨麻疹型药疹：较常见。多由青霉素、血清制品（如破伤风或白喉抗毒素）、呋喃唑酮及水杨酸盐类等引起。症状与急性荨麻疹相似，可同时伴有血清病样症状，如发热、关节疼痛、淋巴结肿大、血管性水肿甚至蛋白尿等。若致敏药物排泄十分缓慢或因生活或工作中不断接触微量致敏原（如医务人员对青霉素过敏，制药厂工人对某些药物过敏），可表现为慢性尊麻疹。
3.麻疹样或猩红热样药疹：较常见。多由解热止痛类、巴比妥类、青霉素、链霉素及磺胺类等药物引起。发病多突然，常伴有畏寒、发热等全身症状。麻疹样药疹为散在或密集、红色、帽针头至米粒大的斑疹或斑丘疹，对称分布，可泛发全身，以躯干为多，类似麻疹，严重者可伴发小出血点。猩红热样药疹初起为小片红斑，从面、颈、上肢、躯干向下发展，于2～3日内可遍布全身，并相互融合。达到高潮时，全身遍布红斑，面部四肢肿胀，酷似猩红热的皮疹，尤以皱褶部位及四肢屈侧更为明显。本型药疹患者的皮疹虽鲜明，但全身症状较麻疹及猩红热轻微，无麻疹或猩红热的其他症状。白细胞数可升高，少数患者肝功能可有一过性异常。停药后1～2周病情好转，体温逐渐下降，皮疹颜色变淡，继以糠状或大片脱屑。病程一般较短，但若未及时发现病因及停药，则可向重型药疹发展。
4.湿疹型药疹：大都先由外用磺胺或抗生素软膏引起接触性皮炎，使皮肤敏感性增高。以后再服用同样的或化学结构式相似的药物，又可引发此型药疹。其形态为粟粒大小丘疹及丘疱疹，常融合成片，泛发全身，可有糜烂渗液，但少有畏寒、发热等全身症状。停药后逐渐好转，以青霉素、链霉素、磺胺类，汞剂及奎宁等引起者较多。
5.多形红斑型药疹：常由磺胺类、巴比妥类及解热止痛药等引起。临床表现与多形红斑相似，皮损为豌豆至蚕豆大小圆形或椭圆形水肿性红斑、丘疹，中心呈紫红色，或有水疱，境界清楚。多对称分布于四肢伸侧、躯干、口腔及口唇，有痛痒感。重者可在口腔、鼻孔、眼部、肛门、外生殖器及全身泛发大疱及糜烂，疼痛剧烈，可伴高热、肝肾功能障碍及肺炎等，病情险恶，称为重症多形红斑型药疹。
6.紫癜型药疹：此型药疹可由巴比妥盐、甲丙氨酯（眠尔通）、口服利尿药、新霉素、奎宁等引起。通过Ⅱ型变态反应发生血小板减少性紫癜或Ⅲ型变态反应引起毛细血管炎症而产生紫癜。轻者双小腿出现红色瘀点或瘀斑，散在或密集分布，有的可略微隆起。重者四肢躯干均可累及，甚至有黏膜出血、贫血等。有时可伴发风团或中心发生小水疱。
7.大疱性表皮松解型药疹：是严重的药疹，常由磺胺类、解热止痛剂（水杨酸类、保泰松、氨基比林等）、抗生素、巴比妥类等引起。起病急骤，全身中毒症状较重，有高热、疲乏、咽痛、呕吐、腹泻等症状。皮损为弥漫性紫红色或暗红色斑片，常起始于腋和腹股沟，迅速波及全身，触痛显著。旋即于红斑处起大小不等的松弛性水疱，稍一搓拉即成糜烂面，或形成大面积的表皮坏死松解，尼氏征阳性。坏死表皮呈灰红色覆于糜烂面上，留下疼痛的剥露面，像浅表的二度烫伤、口腔、颊黏膜、眼结膜、呼吸道、胃肠道黏膜也可糜烂、溃疡。部分病例开始时似多形红斑或固定型药疹，很快即泛发全身，须即刻停药及抢救。严重者常因继发感染、肝肾功能障碍、电解质紊乱或内脏出血及蛋白尿甚至氮质血症等而死亡。
8.光感性药疹：多由于服用冬眠灵、磺胺、异丙嗪（非那根）、四环素、灰黄霉素、氢氯噻嗪（双氢氯噻嗪）、补骨脂及甲氧补骨脂素等药后，再经日光或紫外线照射而引起。可分为两类：①光毒性红斑（phototoxie erythema）：皮疹与晒斑相似，多发生于曝光后7～8小时，局限于曝光部位，任何人均可发生；②光变应性发疹（ph0to al-lergic eruption）：仅少数人发生，需经一定的潜伏期。皮损多呈湿疹样，可见于曝光部位及遮盖部。此外，少数患者可发生荨麻疹或苔藓样疹。停药后仍持续1～2周或更久方能消退。
9.痤疮样药疹（acniform eruption）：多由于长期服用碘剂、溴剂、皮质类固醇制剂、避孕药及异烟肼等引起。潜伏期较长，表现为痤疮样皮疹，多见于面部及胸背部，发展缓慢，一般无全身症状。长期用溴剂者可发展成为肉芽肿损害。
六、治疗原则
1.病因治疗：尽可能明确病因，立即停用致敏或可疑致敏性药物，并终身禁用。鼓励病人多饮水或输液以加速药物自体内的排出。对由重金属如砒、金等引起的药疹，要给与络合剂，如二巯基丙醇（BAL）等使之与重金属离子络合后从尿中排出。
2.对症及支持疗法：对重型药疹的治疗原则为及时抢救，尽早收入院治疗。
⑴抗休克与供氧：对伴发过敏性休克者要分秒必争，立即皮下或肌内注射1:1000肾上腺素0.3～0.5ml。呼吸困难者予以吸氧，喉头水肿已堵塞呼吸道时，可考虑气管切开。
⑵激素：对Steveus-Johson综合征、TEN、重症剥脱性皮炎型药疹者，及早使用大剂量糖皮质激素为挽救生命的关键措施。用量应足以控制临床症状为准，症状控制后应尽快减量至停药。
⑶抗组胺药：选H1受体拮抗剂，如苯海拉明每次50mg，每日3次或20mg肌内注射，每日3次等，对皮肢瘙痒与水肿的缓解有一定效果。
⑷维持水电解质平衡：注意胶体或蛋白质的输入量，必要时输血或血浆。
⑸预防及治疗感染。
⑹黏膜损害的处理：可用3%硼酸水清洗结膜，皮质类固醇眼药滴眼每3小时，1次。
⑺皮肤损害的局部治疗：选用无刺激、具保护性并有一定收敛作用的药物，根据损害的特点进行治疗。
3.治愈标准：症状消失，皮疹消退，脱屑。
七、预防
药疹为医源性疾病，因此，必须注意：
1.用药前应询问病人有何种过敏史，避免使用已知过敏或结构相似的药物。
2.用药应有的放矢，尽量选用致敏性较低的药物。治疗中应注意药疹的早期症状，如突然出现瘙痒、红斑、发热等反应。应立即停止可疑药物，密切观察并争取确定致敏药物。
3.应用青霉素、血清、普鲁卡因等药物时应按规定方法作皮肤试验，阳性者不可用该药治疗。作皮试前，应备有急救药物，以应急需。目前国家规定皮试液浓度为青霉素500U/ml，链霉素5mg/m1，普鲁卡因0.25%，破伤风抗毒素1:10，用量均为0.1m1。
4.已确诊为药疹者，应将致敏药物记入病历并嘱病人牢记，每次看病时应告诉医生勿用该药。