一、概述
缩窄性心包炎(constrictive pericarditis)是指心脏被致密厚实的纤维化或钙化心包所包围，使心室舒张期充盈受限而产生一系列循环障碍的病征。常继发于急性心包炎，其病因在我国仍以结核性为最常见，其次为化脓性或创伤性心包炎后演变而来。少数与心包肿瘤、急性非特异性心包炎及放射性心包炎等有关。也有部分患者其病因不明。
缩窄性心包炎继发于急性心包炎，有时临床上可观察到急性转变为缩窄性的发展过程，但多数病例急性阶段症状不明显，待缩窄性心包炎的表现明显时往往已失去原有疾病的病理特征，因此很多患者病因不能肯定。在肯定的病因中结核性心包炎占多数，非特异性心包炎其次，放射治疗和心脏直视手术引起者在逐渐增多，少数为化脓性心包炎和创伤性心包炎。风湿性心包炎很少引起心包缩窄。偶有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、组织胞浆菌病、土拉菌病、放线菌病、柯萨奇B病毒感染，流行性感冒、传染性单核细胞增多症、单纯疱疹、沙门菌病、棘球虫病、血吸虫病、阿米巴病、恶性肿瘤、心包异物、乳糜性心包炎、胆固醇性心包炎、透析治疗、肾移植和抗凝治疗后心包积血引起缩窄性心包炎的报告。
由于目前诊断技术的改进，已能发现部分炎症（病毒，伴原发性纵膈纤维化，或结节病），尿毒症，新生物和创伤（包括心脏手术后和放射治疗）引起的缩窄性心包炎伴有心包渗液，形成亚急性渗液性缩窄性心包炎。
病理改变：在慢性缩窄性心包炎中，心包脏层和壁层广泛粘连增厚和钙化，心包腔闭塞成为一个纤维疤痕组织外壳，紧紧包住和压迫整个心脏和大血管根部，也可以局限在心脏表面的某些部位，如在房室沟或主动脉根部形成环状缩窄。在心室尤其在右心室表面，疤痕往往更坚厚，常为0.2～2cm或更厚。在多数患者中，疤痕组织主要由致密的胶原纤维构成，呈斑点状或片状玻璃样变性，因此不能找到提示原发病变的特征性变化。有些患者则心包内尚可找到结核性或化脓性的肉芽组织。由于时常发现外有纤维层包裹、内为浓缩血液成分和体液的区域的存在，提示心包内出血是形成心包缩窄的重要因素。心脏外形正常或较小，心包病变常累及贴近其下的心肌。缩窄的心包影响心脏的活动和代谢，有时导致心肌萎缩、纤维变性、脂肪浸润和钙化。
二、临床表现
缩窄性心包炎的起病常隐袭。心包缩窄的表现出现于急性心包炎后数月至数十年，一般为2～4年。在缩窄发展的早期，体征常比症状显著，即使在后期，已有明显的循环功能不全的患者亦可能仅有轻微的症状。
1.症状：劳累后呼吸困难常为缩窄性心包炎的最早期症状，是由于心排血量相对固定，在活动时不能相应增加所致。后期可因大量的胸腔积液、腹水将膈抬高和肺部充血，以致休息时也发生呼吸困难，甚至出现端坐呼吸。大量腹水和肿大的肝脏压迫腹内脏器，产生腹部膨胀感。此外可有乏力、胃纳减退、眩晕、衰弱、心悸、咳嗽、上腹疼痛、水肿等。
2.体征
⑴心脏本身的表现：心浊音界正常或稍增大。心尖搏动减弱或消失，心音轻而远，这些表现与心脏活动受限制和心排血量减少有关。第二心音的肺动脉瓣成分可增强。部分患者在胸骨左缘第3～4肋间可听到一个在第二心音后0.1秒左右的舒张早期额外音（心包叩击音），性质与急性心包炎有心脏压塞时相似。心率常较快。心律一般是窦性，可出现过早搏动、心房颤动、心房扑动等异位心律。
⑵心脏受压的表现：颈静脉怒张、肝肿大、腹水、胸腔积液、下肢水肿等。这些与心脏舒张受阻，使心排血量减少，导致肾脏对水和钠的潴留，从而使血容量增加，以及静脉回流受阻使静脉压升高有关。缩窄性心包炎的腹水较皮下水肿出现得早，且多属大量，与一般心力衰竭不同，其原因尚未明确，可能与以下因素有关；①静脉压缓慢而进行性地持续升高，使皮下小动脉痉挛而内脏小动脉不痉挛；②心包粘连部位以心包下房肝静脉进入下腔静脉附近处最为显著，因此肝静脉淤血严重，腹部淋巴回流明显受阻，使水肿液易于在腹腔内潴留；③肾血流量降低少，水和钠潴留轻，故皮下水肿出现较迟和较轻，且主要分布于下肢及腰骶部。此外，在病程中迟早可发生胸水。有时出现奇脉。心排血量减少使动脉收缩压降低，静脉淤血，反射性引起周围小动脉痉挛使舒张压升高，因此脉压变小。
三、医技检查
1.实验室检查：无特征性改变，可有轻度贫血。病程较久者因肝淤血常有肝功能损害，血浆蛋白尤其是白蛋白生成减少。部分患者因肾淤血可有持续性蛋白尿，使低白蛋白血症更为明显。腹水和胸水通常为漏出液。静脉压显著增高。且在吸气时进一步上升（Kussmaul征）。循环时间延长。
2.心电图检查：QRS波低电压、T波平坦或倒置。两者同时存在是诊断缩窄性心包炎的强力佐证，仅有T波变化而无低电压对临床诊断有帮助，仅有低电压而无T波改变则无意义。心电图的改变常可提示心肌受累的范围和程度。50%左右的P波增宽有切迹，可有右心室肥大或右束支传导阻滞，心房颤动不少见，尤其在病久和年龄较大的患者中。
3.X线检查：心包钙化是曾患过急性心包炎的最可靠的X线征象，在大多数缩窄性心包炎的患者中均可见到。常呈不完整的环状。半数以上患者心影轻度扩大，其余心影大小正常。心影增大与心包膜增厚，心包腔内残余积液、膈肌升高和心脏邻近胸膜增厚有关。可表现为普遍性增大呈三角形或球形，心缘变直或形成异常心弓，如主动脉结缩短或隐蔽不见，左、右心房，右心室或肺动脉圆锥增大，上腔静脉扩张。肺间影增大，肺血管充血，胸膜常增厚或有积液。X线透视或记波摄影可见心脏搏动减弱或消失。心血管造影能显示各心腔的大小和在心动周期中形态的变化，从而估计心包的厚度和缩窄的程度。
4.计算机化X线断层显像：对心包增厚具有相当高的特异性和分辨率，若心包壁层只增厚0.5～2cm，图像曲线呈现致密组织现象，可提示增厚。磁共振显像可分辨心包增厚以及有无缩窄存在。
5.心导管检查：缩窄性心包炎右心导管检查的主要特点为“肺微血管”压、肺动脉舒张压、右心室舒张末期压、右心房平均压和腔静脉压均显著增高和趋向于相等，心排血量减低。右心房压力曲线呈M型，α波与ν波几乎是同等高度。右心室压力曲线呈现舒张早期下陷和舒张后期的高原波。此外，吸气后屏气时右心房压力曲线升高。
四、诊断依据
1.发病缓慢隐匿，可有结核或化脓性心包炎病史，活动后乏力、气短、心悸和腹胀。
2.临床体征：肝大，腹水，静脉压升高，颈静脉怒张，有时可有发绀，奇脉；心尖搏动减弱或消失，心音远而弱，脉压差小，部分病人肝颈静脉反流征阳性。
3.X线检查：心影正常偏小或轻度扩大，弧度变直，部分病例可见心包钙化。上腔静脉影增宽，心脏搏动减弱。
4.心电图：QRS综合波呈低电压，T波低平或倒置。
5.二维超声心动图检查：心包增厚，有时可见心包钙化，心脏搏动幅度明显减弱。
6.心导管检查：早期右心室舒张压明显升高，右房压也显著升高，心排血指数低于正常，有时要注意与心肌病相鉴别。
五、治疗原则
应及早施行心包剥离术。病程过久，心肌常有萎缩和纤维变性，影响手术的效果。因此，只要临床表现为心脏进行性受压，用单纯心包渗液不能解释，或在心包渗液吸收过程中心脏受压重征象越来越明显，或在进行心包腔注气术时发现壁层心包显著增厚，或磁共振显像显示心包增厚和缩窄，如心包感染已基本控制，就应及早争取手术。结核性心包炎患者应在结核活动已静止后考虑手术，以免过早手术造成结核的播散。如结核尚未稳定，但心脏受压症状明显加剧时，可在积极抗结核治疗下进行手术。手术中心包应尽量剥离，尤其两心室的心包必须彻底剥离。因心脏长期受到束缚，心肌常有萎缩和纤维变性，所以手术后心脏负担不应立即过重，应逐渐增加活动量。静脉补液必须谨慎，否则会导致急性肺水肿。由于萎缩的心肌恢复较慢。因此手术成功的患者常在术后4～6个月才逐渐出现疗效。
手术前应改善患者一般情况，严格休息，低盐饮食，使用利尿剂或抽除胸水和腹水，必要时给以少量多次输血。有心力衰竭或心房颤动的患者可适应应用毛地黄类药物。
六、预后
如能及早进行心包的彻底剥离手术，大部分患者可获满意的效果。少数患者因病程较久，有明显心肌萎缩和心源性肝硬化等严重病变，则预后较差。