一、概述
颌骨成釉细胞瘤为颌骨中心性上皮肿瘤,在牙源性肿瘤中较为常见,关于其组织来源,尚有不同的看法,但大多数认为由釉质器或牙板上皮发生而来。颌骨成釉细胞瘤肉眼观为实质性或囊性,亦可在同一肿瘤中存在实质性及囊性两种成分,囊性者囊腔内可含褐色液体,显微镜下观察肿瘤细胞呈大小不同的团块或条索,分散于结缔组织的间质内,按照世界卫生组织及国内的常用分类,通常可将颌骨成釉细胞瘤分为五种类型:①滤泡型;②丛状型;③颗粒细胞型④鳞状化生型;⑤基底细胞型。
二、临床表现
1.颌骨无痛性进行性肿大,可致面部畸形,往往无特殊自觉症状。
2.咬合关系错乱,牙移位元松动或脱落,偶有病理性骨折。
3.颌骨膨隆,表面结节状,凹凸不平,有时伴有乒乓球样压弹感。
4.X线摄片示颌骨膨隆,不规则多房性囊性透光影像,此影像边缘不光滑,有半月状切迹,分房大小悬殊,波及牙槽骨者可有明显的“根尖浸润征”--牙根尖的牙槽突骨质呈不规则的破坏与吸收,牙根可呈锯齿状或截断样吸收。
5.如有迅速长大同时伴疼痛溃疡等症状,X线表现骨间隔破坏消失,呈斑点状影时,应疑有恶性变。
6.穿刺囊液常为褐色,有时可有胆固醇结晶,但无角化上皮。
7.病理组织学检查确诊。
8.临床特点
⑴颌骨膨隆及面部畸形:下颌骨发病较上颌骨多,好发于磨牙区域及下颌角部,生长缓慢,初期无自觉症状,颌骨的膨隆变形常为患者就诊时主诉。
⑵肿瘤波及牙槽骨可致牙松动吸收、移位。
⑶下唇麻木不适:在肿瘤压迫下牙槽神经或恶变(发生率极低)时出现此症状。
⑷骨质破坏多时可出现病理性骨折。
⑸上颌骨颌骨成釉细胞瘤可波及上颌窦、鼻腔及眼眶,可出现相应的鼻塞、眼眶上移、鼻泪管阻塞等。
9.并发症:上颌骨颌骨成釉细胞瘤可波及上颌窦、鼻腔及眼眶,可出现相应的鼻塞、眼眶上移、鼻泪管阻塞等。
三、医技检查
1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主;
2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难,肿物较大拟行较复杂手术者可包括检查框限“B”。
四、诊断依据
1.颌骨进行性膨隆,大者可致面部畸形,触诊可有乒乓球样感,但无压痛。
2.肿瘤区牙齿可以移位、松动甚至脱落。
3.穿刺可抽出黄色或褐色液体。
4.X线平片显示多房性之透光区,边缘呈切迹状,常不整齐,肿瘤区牙齿的牙根可呈截根样吸收。
5.病理组织学检查确诊。
五、容易误诊的疾病
与颌骨其他肿瘤相鉴别,组织活检可资鉴别。
六、治疗原则
1.手术治疗:应按临界瘤治疗原则进行,即在肿瘤外0.5cm左右处切除整个肿瘤,对于较的下颌骨肿瘤可行颌骨方块切除,较大的颌骨肿瘤则应行颌骨整块切除,切除后之组织缺损可立即植骨修复。
一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物(如复方新诺明)或主要作用于革兰阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大,同时植骨或同时作较复杂修复者则一般采用联合和药,较常用为“作用于革兰阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大,修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。
该疾病是一种良性肿瘤,但由于它具有局部浸润性生长的特点,并在瘤生存较长时间或不适当的处理时间较长时可有少数出现恶变,故其属于一种临界瘤(即界于恶性肿瘤和良性肿瘤之间的一种肿瘤),所以本病一旦诊断确立,应尽早手术治疗,因肿瘤随时间推移逐渐增大,将造成更多的组织缺损及功能障碍,如发生于上颌骨还可侵入颅底部位导致手术难以切净,本病经及时适当的手术处理后,预后良好,术后造成的组织缺损可通过自体骨移植,骨代用品植入等方式修复,上颌骨切除后的缺损可通过人工修复体恢复形状及咀嚼功能,下颌骨缺损自体骨移植后还可通过种植牙技术等恢复咀嚼功能。
2.治愈标准
⑴治愈:经病理检查证实在正常颌骨范围内切除肿瘤,颌骨缺损已做即刻植骨修复术,或用代用品植入,外形恢复正常,肿瘤切除后未作即刻植骨术或植骨术后感染失败,经治疗感染控制功能恢复尚可。
⑵好转:复发的巨大肿瘤(如接近颅底)基本切除乾净者。
⑶未愈:术后病检证实肿瘤未切除乾净需再次手术。
七、防治
该病为先天性疾病,早诊断早治疗是防治的关键。