一、概述
溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,HUS)是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法,死亡率曾高达77%,近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用,病死率已下降至4.5%。
该疾病的病因:至今未明,可能与感染(病毒、细菌、立克次体)、遗传及其它因素(如硬皮病、妊娠、口服避孕药)有关。
二、临床表现
1.前驱表现:腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天;
2.急性微血管性溶血性贫血;
3.弥漫性血管内凝血,表现广泛出血倾向;
4.急性肾功能衰竭,表现少尿,无尿;
5.其他:如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭),神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。
三、医技检查
1.溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%~5%,乳酸脱氢酶升高;
2.血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多<50×109/L;
3.进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高;
4.凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多;
5.肾活检:肾脏微血管栓塞。
四、诊断依据
1.微血管内溶血(进行性贫血、外周血红细胞大小不等,存在畸形红细胞和网织红细胞增多)。
2.血小板减少。
3.急性肾功能不全。
症状不典型者可做肾穿刺活检,如发现显著小血管病变和血栓形成有助于确诊。
五、治疗原则
1.对症治疗及支持治疗;
2.纠正水电解质及酸碱代谢失衡;
3.血液净化治疗;
4.抗凝治疗。
5.用药原则
⑴一般情况下,首先考虑应用用药框限“A”;
⑵疗效欠佳者,或病人病情较重者,再考虑应用用药框限“C”。
六、预防
该疾病常为临床的危急重症,一旦发现患者有进行性贫血,出现急性肾衰,务必分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正规医院及时抢救。