主动脉夹层分离即主动脉动脉壁夹层形成，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤。系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成血肿，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。但Coady报道有8%～15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉壁中层出血所致，又称为壁间血肿。主动脉腔内的并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤。

1.病因：病因至今未明。①主动脉中层囊性变性：主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征。②高血压：80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。③外伤：直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。

2.发病机制：该疾病的基本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有黏液样和囊肿形成。主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。

二、临床表现

（一）症状体征

视病变部位而不同，主要表现如下：

1.突发剧烈疼痛：这是发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者，并具有以下特点：

⑴疼痛强度：比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。

⑵疼痛部位：有助于提示分离起始部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层；虽然近端和远端夹层可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间区疼痛，则可排除远端夹层，因为远端夹层的病人90%以上有后背疼痛；颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。

⑶疼痛部位呈游走性：提示主动脉夹层的范围在扩大：疼痛可由起始处移向其他部位，往往是沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛，约70%的病人具有这一特征。并因夹层血肿范围的扩大而引起主动脉各分支的邻近器官的功能障碍。

⑷持续性疼痛：有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解；有的因夹层远端内膜破裂使夹层血肿中的血液重新回到主动脉管腔内而使疼痛消失；若疼痛消失后又反复出现，应警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外破裂的危险；少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。

2.高血压：患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高，有80%～90%以上的远端夹层和部分近端夹层有高血压。原有高血压者起病后疼痛使血压更高。低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。

3.夹层破裂或压迫症状：由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。

⑴心血管系统：①主动脉瓣反流：是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音，常呈音乐样，沿胸骨左缘更清晰，可随血压高低而呈强弱变化。②脉搏异常：近端夹层者有半数可累及头臂血管，少数远端夹层可累及左锁骨下动脉和股动脉，出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小等血管阻塞征象。其原因或是由于夹层扩展直接压迫动脉管腔，或是由于撕裂的内膜片覆盖在血管口而阻断血流。③其他心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。

⑵神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶；压迫颈交感神经节，可出现霍纳(Horner)综合征等。

⑶消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。

⑷泌尿系统：夹层累及肾动脉，可引起腰痛及血尿。肾脏急性缺血，可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。

⑸呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。

（二）分类方法

1.根据破口发生部位分：①距主动脉瓣数厘米内的升主动脉；②胸降主动脉，往往是在锁骨下动脉开口处的下方动脉导管索的部位。

2.根据主动脉受累的范围和程度分：①DeBakey分类法：Ⅰ型，夹层起始升主动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉；Ⅱ型，夹层起始并局限于升主动脉；Ⅲ型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉。②Daily和Miller分类法：A型，即所有的近端主动脉夹层以及那些远端有夹层但逆向延伸累及弓部和升主动脉者(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)；B型，即夹层仅在左锁骨下动脉开口远端以下的部位而未累及近端者。解剖学类型“近端”主动脉夹层(deBakey Ⅰ型和Ⅱ型或A型)；“远端”主动脉动脉壁夹层形成(deBakey Ⅲ型或B型)。

除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层；病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层。在未治疗的急性主动脉夹层患者中，死亡率可达75%～80%。在确诊的患者中，2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。

（三）并发症

由于主动脉夹层形成后，压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便；压迫颈交感神经节引起Horners综合征；压迫喉返神经引起声音嘶哑；压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征；累及肾动脉引起血尿、尿闭及肾缺血后血压升高。并且可影响全身重要器官的供血，如心脏、大脑、内脏器官等，也是导致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。

三、医技检查

1.心电图：主动脉夹层本身无特异性心电图改变。既往有高血压者，可有左室肥大及劳损；冠状动脉受累时，可出现心肌缺血或心肌梗死心电图改变；心包积血时，可出现急性心包炎的心电图改变。

2.胸部X线平片：应作为主动脉疾患的诊断常规。胸主动脉瘤和慢性主动脉夹层，可由于平片偶然发现。后前位及侧位片，可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙化影，此时可准确测量主动脉壁的厚度，若增到10mm时则提示可能有夹层，若超过10cm即可考虑为夹层，特别是发病前已有摄片条件相似的胸片与发病后情况相比较，或发病后有一系列胸片追踪观察主动脉宽度，则更具有意义。但往往胸部平片不具有确诊价值，对“定性”和“定量”均有一定限度，其确诊有赖于其他影像学诊断技术。

3.超声心动图及多普勒：二维超声心动图对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值，对观察主动脉内分离的内膜片摆动症及主动脉夹层的主动脉真假双腔征非常可靠，并可见主动脉根部扩张、主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全，且易识别并发症，如心包积血、胸腔积血等。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层管壁双重回声之间的异常血流，判断假腔中有无血栓，而且对主动脉夹层分型、破口定位、主动脉瓣反流定量分析及左室功能测定等都具有重要诊断价值。

4.计算机断层扫描(CT)：CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位提示主动脉夹层，如果向外围移位提示单纯主动脉瘤。由于它的扫描垂直于主动脉纵轴，故比动脉造影更易检测撕裂的内膜垂直片。后者呈一极薄的低密度线，将主动脉夹层分为真、假两腔，假腔内的新鲜血栓在平扫时表现为密度增高影，这均是诊断主动脉夹层最特异性的征象之一。CT对降主动脉夹层准确性高，但对主动脉升弓段夹层，由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性；另外，它不能诊断主动脉瓣闭锁不全，也不能了解主动脉夹层的破口位置及主动脉分支血管情况。

5.磁共振成像(MRI)：MRI与CT效果类似，但与CT相比，它可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多参数成像，且不需使用造影剂即可全面观察病变类型和范围及解剖形态变化，其诊断价值优于多普勒超声和CT，诊断主动脉夹层的特异性和敏感性均达90%以上，尤其是当主动脉夹层呈螺旋状撕裂达腹主动脉时，仍能直接显示主动脉夹层真假腔，更清楚地显示内膜撕裂的位置以及病变与主动脉分支的关系。其缺点是费用高，不能用于装有起搏器和带有节、钢针等金属物的病人，不能满意显示冠状动脉及主动脉瓣情况。

6.数字减影血管造影(DSA)：少创性的静脉注射DSA，对B型主动脉夹层的诊断基本上可取代普通动脉造影。可正确发现主动脉夹层的位置与范围，主动脉血流动力学和主要分支的灌注情况，部分病人在DSA可清楚见到撕裂的内膜片，易于发现主动脉造影不能检测的钙化。但对A型或Marfan综合征升主动脉夹层，静脉DSA有其局限性，分辨力较差，常规动脉造影能发现的内膜撕裂等细微结构可能被漏诊。

7.主动脉造影：目前多采用经动脉逆行插管造影的方法，最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等，大多数外科医生仍认为在确立诊断、制定手术计划时主动脉造影是必不可少的。其缺点是有创性，特别是对极危重的急性患者术中有一定危险性，而动脉注射的DSA能产生满意的效果，是很有前途的检查方法。

8.血和尿检查：白细胞计数常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。

四、容易误诊的疾病

主动脉夹层临床表现较复杂，几乎累及全身各系统。常表现为急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块时应考虑该疾病。胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。故在主动脉夹层的早期鉴别诊断中须注意：

1.持续性剧烈胸痛、腹痛，起病急骤，吗啡等不能使之缓解。

2.虽有胸痛、腹痛，并出现休克征象，但血压轻度降低或不降，甚至反而升高。

3.突然出现主动脉关闭不全体征，或心衰进行性加重。

4.胸骨上窝、腹部触及搏动性肿块。

5.两侧肱动脉、股动脉搏动强弱不一，甚至出现无脉症。

6.酷似急性心肌梗死，而心电图无特征性改变。

7.胸痛伴神经系统症状，如晕厥、偏瘫及老年人突然出现意识障碍等。

如遇上述表现，则须高度怀疑主动脉夹层可能，应及时行影像学检查。近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。

五、治疗原则

一旦疑及或诊断为该疾病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，因为其致命的并发症并非是夹层扩展本身，而是夹层扩展所造成的后果。

1.药物治疗：主要侧重两个方面：①降低收缩压；②降低左室射血速度(dp/dt)。早期急症所有高度怀疑主动脉夹层的病人均应立即收入急症监护病房，监测血压、心率、中心静脉压、尿量，必要时还需监测肺小动脉楔嵌压和心输出量。早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至100～110mmHg或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予-阻滞药，使心率控制在60～75/min，以减低动脉dp/dt，如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。为此，20世纪70年代曾用过胍乙啶、利舍平等，20世纪80年代初曾普遍用樟磺咪芬(阿方那特)，但这些药副作用大，易产生耐药性。

国外普遍认为普萘洛尔(心得安)静脉间歇给药与硝普钠静脉联合使用是较理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血压。硝普钠可根据血压反应调整剂量，最大剂量可达800mg/min，一般使用时间不超过48h，大剂量或长期使用可致恶心、烦躁、嗜睡、低血压和氰化物样或硫氰酸盐样毒性作用。普萘洛尔(心得安)首次最大剂量不应超过0.15mg/kg(也有建议用静脉给予0.5mg的试验剂量)，每4～6小时应静脉再次给予普萘洛尔(心得安)，以维持适当的β-阻滞药效果，通常较首次用量稍低，即2～6mg。在慢性稳定的主动脉夹层患者，可口服普萘洛尔(心得安)每6小时10～20mg。其禁忌证是心动过缓、传导阻滞、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滞药也同样有效，尤其是那些选择性作用于心脏的药物，如阿替洛尔(氨酰心安，Atenolol)和美托洛尔(美多心安，Metoprolol)等。上述方案的缺点是，需要连续血压监测，还需要输液泵调节用药等，更不利于运送病人。

根据拉贝洛尔(柳氨苄心定)和乌拉地尔(压宁定)两种药物的特性，有可能使它们成为取代普荼洛尔-硝普钠方案的理想药物，而且使用方便，抢救时可静滴，病情缓解后可改为口服。

在药物治疗中，若对β-阻滞药有禁忌者，钙通道阻滞药如维拉帕米、硝苯地平、非络地平和肾素血管紧张素转换酶抑制剂等均可选用。

近2年，对急性主动脉夹层合并高血压或心功能不全者选用卡托普利注射液(开富林)取得了良好的疗效。

需要注意的是合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用β-阻滞药以减低心肌收缩力。

2.内科治疗：适应证包括：①远端夹层而无并发症；②稳定的、孤立的弓部夹层；③稳定的慢性夹层，即发病2周以上而无并发症的夹层。长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低dp/dt，收缩压应控制在130mmHg以下，所选用的药物，以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜，如β-阻滞药、钙通道阻滞药、肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单用或联合应用，临床上也有良好的疗效。

3.外科治疗：内科治疗在急性主动脉夹层的治疗中占有重要地位，但不能代替或完全代替外科手术疗法。外科治疗的适应证包括：①急性近端夹层。②急性远端夹层伴有下列并发症时：重要脏器的进行性损害；夹层破裂或濒于破裂(囊性动脉瘤的形成是破裂的征兆)；逆向扩展累及升主动脉；Marfan综合征。③对慢性夹层只在有进行性严重的主动脉瓣关闭不全或夹层继续扩大时才进行手术。虽然对不伴有致命性并发症病人，外科手术的准确时间有些争论，但一般认为应尽快手术，以防止夹层继续扩展，导致更多、更严重的并发症发生。年龄越大、并发症越多，手术危险性亦越大。传统外科手术治疗包括切除内膜撕裂的主动脉、消灭夹层假腔的入口、重建主动脉、置换人造血管及瓣膜等。

4.随访：通常应对内外科治疗的病人进行长期随访，晚期并发症包括主动脉瓣反流、复发的夹层、动脉瘤形成或破裂等。因此，控制血压和减少dp/dt的长期药物治疗对所有经内科或外科治疗的夹层患者是必不可少的。另外长期随访还包括反复的体格检查，定期的胸片、CT、超声心动图或MRI等，避免远期并发症的发生。

六、预后

主动脉夹层的自然经过十分凶险，如果未能及时诊断治疗，病死率极高。根据报道未及时治疗的Stanford A型患者，24h内有33%的患者死亡，48h有50%的患者死亡；1周内有80%死亡；95%的患者1个月内死亡。3/4的死亡是由于剥离的夹层破入心包形成心包压塞或纵隔、胸腔大出血。其他患者是并发急性心功能衰竭、远端器官灌注不良、出现急性脑卒中、急性肾功能衰竭、肠坏死及肢体坏死而死亡。慢性主动脉夹层动脉瘤破裂的发生率仍然很高，5年生存率只有10%～15%。Stanford B型药物治疗1年，生存率可达70%～90%，3～5年生存率50%左右。

综合文献报道，急性Ⅰ、Ⅱ型夹层动脉瘤术后的3年生存率为70%～91%，10年生存率为55%～68%。Ⅲ型夹层动脉瘤术后的5年生存率为65%～85%，10年为55%～65%。作者的手术组Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层治疗结果，平均随访(40.74±19.32)个月，1年、3年和8年生存率分别为92.6%，89.7%和86.8%。