一、概述
布加综合征( Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的，常伴有下腔静脉综合征为特点的，一种肝后性门静脉高压症，因而称为肝静脉-腔静脉综合征更加确切。发病原因众多，既往对该疾病知之甚少，治疗方法匱乏。近30年来，通过大量实践和探索，对该疾病的认识日益普及，发现的早期病例逐渐增多，多数病例在早期应用介入治疗，疗效显著。如今呕血、大量腹水、恶病质状态的病例明显减少。该疾病可发生于任何年龄，以20～40岁为多。
1.病因：造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。
2.病理生理：可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。
二、临床表现
1.症状：肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点：①年龄多较轻。②静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。③虽然像肝硬化，但肝功能无明显损伤。肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。
2.体征：多呈慢性经过，其临床表现主要包括：①肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛、腹痛等，黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。②下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿、发绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。
3.并发症：可并发肝静脉、下腔静脉血栓，静脉先天性发育异常，闭塞性静脉炎等。
三、医技检查
1.肝功能损伤程度较轻，可有靛氰绿排泄延迟，血清碱性磷酸酶、转氨酶升高，白蛋白降低。
2.B超和CT检查：可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。
3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影：可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧支循环和有无外来压迫等。血管造影分四型：
I型：肝静脉狭窄、闭塞，是指单纯肝静脉狭窄闭塞。其中有二个亚型即Ia型：肝静脉主干或开口部狭窄或闭塞，多为膜性或蹼状明显扩张。此类适于肝静脉开通术治疗，能达到治愈的目的。Ib型：肝静脉广泛狭窄或闭塞，常累及主干及分支。
II型：肝静脉并下腔静脉狭窄阻塞。肝静脉的病变常位于开口处，少部分为广泛性，下腔静脉病变多为节段性，少部分为膜性。
Ⅲ型：下腔静脉狭窄阻塞而肝静脉开口于其下方，由于下腔静脉压力升高造成肝静脉回流障碍，甚至肝静脉成为下腔静脉的侧支循环，而出现逆行血流。
Ⅳ型：为罕见的肝小静脉闭塞症，造影显示肝静脉主干并无狭窄闭塞，其末端小静脉扭曲、紊乱。临床上表现为肝大，门脉高压症，穿刺活检表现为肝窦明显淤血。
4.肝活检：表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。
四、容易误诊的疾病
应与隐源性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。
五、治疗原则
1.对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝（如果没有抗凝禁忌证），病因及症状性门脉高压的治疗；
2.积极寻找适合开通治疗（球囊扩张伴或不伴支架置入）的肝静脉流出道（肝静脉或下腔静脉）的短段狭窄或闭塞性病变；
3.对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳的患者，应考虑行TIPS治疗；
4.对于TIPS治疗失败的患者，最终应考虑肝移植治疗。亚洲地区的患者主要为下腔静脉膜性或伴有肝静脉入下腔静脉口处的梗阻，开通为主要的治疗方式，但对于肝静脉广泛闭塞无法开通，开通后肝功能进行性损害及肝硬化的患者也采取TIPS治疗。
随着影像医学与介入放射学的发展，介入治疗以其创伤小、操作简单、并发症少及可重复操作等优点已经成为布-加综合征主要的治疗方式。介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗，定期复查。。
六、预后
其预后因阻塞的原因、部位、程度等而有很大差异。就发病原因而言，炎症引起的阻塞由于血管壁与内膜肿胀是可逆的，不同于因动脉硬化波及而引起的阻塞，后者静脉管壁增厚、管腔狭窄由内膜下及内膜细胞增生所致，是不可逆的，故炎症性阻塞的预后优于硬化性阻塞。就阻塞部位而言，分支阻塞优于半侧阻塞，半侧阻塞又优于总干阻塞。就阻塞程度而言，不完全性(Hayreh所称的非缺血性者)优于完全性(缺血性)阻塞。当然，对以上各项预后的估计，都不是绝对的。例如是否能早期形成有效的侧支循环，是否能得到及时合理的治疗等，均直接影响预后。黄斑部出现水肿，短期内不有消退者，势必严重损害中心视力。特别是总干完全性阻塞，荧光造影见大片无灌液压区者，不仅致盲率高，而且新生血管性青光眼的并发率亦高，预后不良。