一、概述

原发性气管肿瘤较之支气管、肺肿瘤和喉部肿瘤均远为少见。原发性气管肿瘤种类甚多，恶性居多数，最常见的是鳞状上皮细胞癌，次之为囊性腺样癌，此外尚有少见的类癌、黏液上皮样癌、癌肉瘤、软骨肉瘤等。原发性气管良性肿瘤则有错构瘤、乳头状瘤、平滑肌瘤、软骨瘤、纤维瘤、血管瘤等。喉、支气管、肺、甲状腺、食管、纵隔等处原发恶性肿瘤亦可侵入气管形成继发性气管肿瘤。

1.病因：①发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处。鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡，有时癌变可浸润长段气管。晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织，并可直接侵犯食管、喉返神经和喉部。囊性腺样癌一般生长较为缓慢，较晚发生转移，有时呈现长段黏膜下浸润或向纵隔内生长。有的肿瘤呈哑铃状，小部分突入气管腔，大部分位于纵隔内，晚期病例可侵入纵隔和支气管。②原发性气管良性肿瘤种类多，形态不一。在多数肿瘤生长缓慢。表面光滑，黏膜完整，常有瘤蒂，不发生转移。但如切除不彻底易复发。乳头状瘤多发生于气管膜部，突入气管腔底部，常有细蒂，大小自数毫米至2cm。有时为多发性，表面呈疣状，质软而脆易脱落，破裂时出血。

2.分类：原发气管肿瘤起源于呼吸道上皮细胞，涎腺细胞和气管的间质细胞。成人气管肿瘤中1/3为鳞癌，1/3为腺样囊性癌，其余较为常见的恶性肿瘤包括类癌、腺癌、小细胞癌。其他少见的气管恶性肿瘤包括黏液表皮样癌、软骨肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤及浆细胞瘤等。

二、临床表现

1.症状体征：气管肿瘤的症状并无特异性，上呼吸道梗阻可造成呼吸困难、活动后憋气及喘鸣；气管黏膜刺激和溃疡可造成咳嗽、咯血表现；肿瘤直接侵犯邻近组织及器官可造成喉返神经麻痹，声音嘶哑，食管受压可引起吞咽困难。此外，也可因远处转移而引起相关症状。刺激性咳嗽、喘鸣、劳力性呼吸困难多是非特异性症状，患者常常被当作慢性支气管炎及哮喘等治疗。其早期难于发现也于气管腔内径较大，有较强的代偿功能有关。从出现不适到确诊往往时间较长，当气管腔已经受累50%～75%时，患者才逐渐出现症状，而当管腔小于8mm时，可出现呼吸困难，当管腔小于5mm时可出现静息状态下呼吸困难。  

2.并发症：①气道梗阻：由于早期症状不典型，而且主要表现为咳嗽、咳痰、气喘，或少许痰中带血，不能及时得到正确的诊断，肿瘤体积长大占据了气道，影响呼吸，如果不及时治疗，病情可发展到非常凶险的地步，易导致病人窒息死亡。②若为恶性肿瘤，晚期病例可呈现声音嘶哑、吞咽困难、纵隔器官组织受压迫等症状。且并发气管食管瘘、颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染的并发症。

三、医技检查

1.气管X线断层摄片检查  可显示肿瘤的位置范围和气管腔狭窄的程度。

2.气管碘油造影检查对诊断气管肿瘤也很有价值，但有加重气管梗阻的危险，仅适用于梗阻程度较轻的病例。

3.内窥镜检查可直接窥见肿瘤，了解肿瘤的部位、大小、表面形态和活动度，并可采取组织作病理切片检查确定肿瘤的性质和类型。

4.对于黏膜完整且含有丰富血管的良性肿瘤，不宜常规做活组织检查，以免引致大量出血。

四、诊断依据

1.多有咳嗽，咯血，喘鸣，肺不张或肺部感染史。

2.X线检查可无异常或肺不张，局限性肺气肿。断层摄影或CT可见气管或支气管内病变。

3.脱落细胞检查有助于鉴别良性或恶性病变。

4.支气管镜检查可见肿块。活检可确。

五、容易误诊的疾病

气管容易受到邻近的喉癌、甲状腺癌、食管癌及肺癌的直接侵犯，同时其他脏器如乳腺、肾脏和胃的肿瘤也可转移到气管。

六、治疗原则

原发气管肿瘤治疗方法包括手术切除、内镜切除、放疗和化疗。外科治疗为首选治疗方法。只有在手术无法切除时才选择新辅助放疗或支架置入。临床上应根据患者的一般情况，肿瘤的病理学类型和生长部位、肿瘤侵犯的气管长度选择治疗方式。

1.手术治疗：手术切除的目的是完全切除肿瘤，永久解除气道梗阻，达到长期生存的目的。原发气管肿瘤切除的方式有很多选择，可依据患者自身情况，选择上段气管切除、喉－气管切除、袖式气管切除、隆突切除重建或隆突-肺联合切除。

⑴禁忌证：①气管周围大量转移性淋巴结；②气管受侵长度大于气管长度的50%；③侵犯纵隔不可切除的脏器血管；④纵隔既往曾接受超过60Gy剂量的放疗或曾接受手术切除；⑤气管鳞癌出现远处转移。

⑵注意以以下几点：①麻醉时应该谨慎，必要时可用高频通气，甚至体外循环以保持血氧浓度。术后患者自主呼吸恢复应尽早拔管；②领状切口适用于喉部和上纵隔气管肿瘤，气管下段的肿瘤则更多采用正中胸骨劈开、右后外侧开胸；③注意保留气管外侧段的血供。手术操作要轻柔，仔细吻合；④注意肿瘤根治和吻合口张力之间的矛盾，保持两者的平衡，因为对于腺样囊性癌来说，肿瘤残留的阳性切缘是可以接受的，其术后放疗也能获得不错的疗效；⑤声门以下的肿瘤更多采用后气管切除重建术，因为从解剖学的角度，这更有利于气管重建的稳定；⑥气管手术后淋巴结清扫还存在争议，因为过多的切除淋巴结会影响剩余气管的血供。

2.放射治疗：术后患者是否均需放疗还存在一定争议。但对于不可切除的患者，放疗可作为姑息治疗和减症手段。对于手术未能根治切除的患者，术后可予60Gy照射。这一治疗模式可杀灭气管鳞癌或腺样囊性癌术后瘤床和区域淋巴结的残余病灶。而对于术中肉眼可见的大量残余病灶，照射剂量可增加至68～70Gy。在60～68Gy外照射后还可再给予8～15Gy的气管腔内照射，以增加局部控制率。目前气管肿瘤的照射方法多采用常规照射及三维适形放疗。放射源为钴60，高能X射线或合并电子线，照射范围：肿瘤术前的范围必须包括在照射野内并外放1～2cm，上下界根据肿瘤的浸润程度外放2～3cm，但是对气管腺样囊性癌必须考虑肿瘤黏膜下转移及周围侵犯，所以上下界照射野要足够长。关于气管恶性肿瘤淋巴结预防照射的作用还不肯定，目前不做淋巴结预防照射。当然，对于术中或CT发现有淋巴结转移者，放疗中必须包括在照射野内。三维适形放疗或调强放疗技术可以给予气管更高及更加安全的剂量，肿瘤的局部控制对患者的生存质量和远期生存都有深远意义。术后放疗患者通常给予50～60Gy，大于60Gy虽然疗效好但是可增加并发症（食管和气管狭窄），此时可考虑腔内放疗补量。

3.内镜下治疗：内镜下切除或支架置入用于不能接受手术或不可切除的患者，内镜下肿瘤切除方法包括钳取、电凝、冷冻、激光、氩气刀等，支架可根据不同位置和形状设计置入，但以上方法均以减轻患者气道梗阻症状为目的，多数不能提高远期生存。

4.化学治疗：目前针对气管恶性肿瘤的化疗效果尚无大量临床数据报道，仅有少量以铂类为基础的放化疗联合治疗，因此化疗对其治疗方法和意义尚无法评估。

七、预后

大多数局部晚期原发气管肿瘤患者肿瘤切除率较低，更多的是采用非手术治疗。手术能大大提高患者的生存率，而手术死亡率为4.2%～6.3%。Gaissert等报道患者术后长期生存主要与以下因素有关：①能否完全切除；②切缘；③病理类型。腺样囊性癌患者比鳞癌患者生存时间长（P<0.001）。

气管鳞癌纵隔受侵和颈部淋巴结肿大各占1/3，约2/3的患者可手术切除，1/3的患者因肿瘤过大、切除后气管不够重建、或纵隔器官受侵而不能切除。手术治疗的预后与手术时间、淋巴结有无转移、切缘是否有肿瘤残留等因素有关。鳞癌患者手术治疗后5年生存率可达39%，而非手术治疗只有7%。文献报道气管鳞癌手术切缘阳性率在23%～26%之间，可见要完成根治性切除并不容易，因此应予术后放疗。Grillo报道手术加放疗较单纯放疗患者可提高存活时间3倍，平均存活时间为34个月。Perelman报道气管鳞癌患者3年存活率为27%，5－10年存活率为13%。

腺样囊性癌患者手术治疗后5年生存率为52%，非手术治疗为33%。腺样囊性癌预后并不取决于手术切缘或淋巴结转移情况，当然，如果能够安全的吻合，则尽可能切除较多气管组织，保持切缘阴性，以取得更满意的长期生存率。腺样囊性癌的远期生存明显优于鳞癌，且与切缘阳性、术后放疗均无明显关系。其平均生存期为118个月，3年生存率71%，5－10年生存率可达51%～73%。