一、概述

肺动脉高压根据病因分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压，原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。

继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变都可导致继发性肺动脉高压。如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、间质性肺疾病、结节病、尘肺、肺血栓栓塞症毛细血管瘤、肺静脉闭塞病、如胶原血管病、胸廓畸形、吉兰-巴雷综合征、麻痹性脊髓灰质炎等疾患。

二、临床表现

1.症状：①早期通常无症状或者以基础疾病如慢性支气管炎、COPD等的临床表现为主，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，晚期以右心功能不全的表现为主，可逐渐出现疲乏、无力等全身症状。②呼吸困难：在大多数患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气/血流比例失调等因素有关。③胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。④头晕或晕厥：由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。⑤咯血：量通常较少，有时也可以大咯血而死亡。⑥10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑。

2.体征：体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。

三、医技检查

1.血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。

2.心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。

3.胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象。

4.超声心动图和多普勒超声检查：可反映肺动脉高压及其相关的表现。

5.肺功能测定：可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。

6.血气分析：几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。

7.放射性核素：肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。

8.右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。原发性肺动脉高压的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg，PAWP正常(静息时为l2～15mmHg)。

9.肺活检对拟诊为原发性肺动脉高压的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组织应大于2.5cm×l.5cm× 1.0cm。

四、诊断依据

原发性肺动脉高压必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断。

继发性肺动脉高压有肺部原发疾病再加上肺动脉高压的实验室证据就可以诊断。

五、治疗原则

因原发性肺动脉高压的病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。

1.血管舒张药：①钙拮抗药钙拮抗药仅对大约20%的PPH患者有效，使用剂量通常较大，如硝苯地平270mg/d，应用时要特别注意药物的不良反应。②前列环素前列环素对动、静脉具有强大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，可以改善运动能力和血流动力学状态。但是，前列环素的半衰期非常短，必须持续静脉输注，临床应用受到很大限制，并常见不良反应。③一氧化氮(NO)吸人N0吸人是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。但是由于N0的作用时间短，加上外源性N0的毒性问题，从而限制了其在临床上的使用。

2.抗凝治疗：抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。

3.其他：当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。