一、概述

甲状旁腺功能减退症简称甲旁减，是因多种原因导致PTH产生减少或作用缺陷而造成以低钙血症、高磷血症为主要化验异常的疾病，患者表现为反复手足搐搦和癫痫发作，长期口服钙剂和维生素D 制剂可以使病情得到控制。

该疾病的病因：甲状旁腺功能减退症可由治疗多种原因所引起较常见者为手术优秀后甲状旁腺功能减退症与特发性甲状旁腺功能减退症两种前者主要重点是由于甲状腺关节炎手术误将甲状旁腺却切除或损伤所致但也可因甲状旁腺手术人才而引起偶或可因颈部放射中心治疗或其他原因进行核心颈部病人手术而损伤甲状旁腺所致特发性甲状旁腺功能减退症的病因尚未明确可能与自身免疫发表有关

二、临床表现

1.症状体征

⑴神经肌肉应激性增高症群：感觉麻木、刺痛、进而手足搐搦：拇指内收，其他手指并紧、掌指关节屈曲、指间关节伸直，腕及肘关节屈曲呈助产士手。Chvostek氏征、Trousseau氏征阳性，深呼吸试验：深呼吸３—５分钟可诱发呼吸性碱中毒而致手足搐搦。

⑵神经精神症状群：情绪不稳定，烦躁、焦虑、抑郁、妄想、定向力、记忆力减退。

⑶外胚层组织营养变性症群：久病者皮肤粗糙，色素沉着，头发干燥易脱落，指（趾）甲脆软有沟纹。白内障、儿童牙齿钙化不全，出牙延迟、成人牙齿提早脱落。

2.并发症：①精神病表现：轻者为癔症样发作，重者表现为重症精神病。②癫痫样发作及其他神经症状表现。③慢性手足搐搦：如发生于儿童，应检查其皮肤是否干燥、脱屑、指甲异常，毛发粗稀，并应进一步检查牙齿的发生、发育和病变。④视力欠佳。⑤甲旁减心脏病：重者可发生心力衰竭而死亡，因此要提高警惕。

三、医技检查

1.血糖、血脂、血钙、血磷测定。

2.尿钙、尿磷、尿C-AMP测定。

3.血浆PTH测定。

4.肾小管磷重吸收试验及磷廓清试验。

5.头颅X线及CT检查。

四、诊断依据

1.特发性者可有阳性家族史。先天性胸腺及甲状旁腺发育不良。继发性者可有甲状腺、甲状旁腺手术史，甲亢经¹³¹I治疗，癌转移史。

2.手足搐搦，喉痉挛，窒息，呃逆，甚至癫痫样发作，四肢刺痛，发麻。佛斯特克(Chvostek)征、特鲁索(Trousseau)征阳性。皮肤粗糙、裂隙、色素沉着。毛发稀疏、脱落。指(趾)甲脆、易脱落，可有念珠菌感染。视力模糊，白内障。牙齿钙化不全，釉质发育障碍。头痛，智力迟钝，性格改变。体格矮小、圆脸、斜视、短指、掌骨畸形。

3.低血钙，高血磷，碱性磷酸酶正常。肾小管磷重吸收率升高，磷廓清率降低。尿磷、尿钙排出量减少。

4.血浆甲状旁腺激素水平降低(除外假性甲状旁腺功能减退症)，尿c-AMP排量下降。必要时行甲状旁腺激素(Ellsworth-Howard)试验，反应明显增高。

5.X线片、CT可发现异位性钙沉着症，如脑基底节、肾脏钙化等，骨质较正常人致密。

6.除外其他原因的低血钙性手足搐搦症，如肾小管酸中毒、低蛋白血症、呼吸性碱中毒等。

五、容易误诊的疾病

应与原发癫痫、癔症、维生素D缺乏引起的骨软化症、肾性骨病鉴别。

六、治疗原则

1.早期纠正低血钙，减少低血钙症状及各种并发症。

2.急性期迅速补钙。

3.间歇期给予高钙低磷饮食及钙和维生素Ｄ的补充。

4.试用自体甲状旁腺移植。

七、预后

继发性甲旁减的预后与原发病有很大关系。对于特发性甲旁减和假性甲旁减，钙剂和维生素D的联合应用完全可以控制病情，因此决定预后的重点是能否得到早期正确的诊断和合理的治疗。这不仅意味着消除低血钙相关的手足搐搦和神经系统症状，而且可以预防和防止低钙性白内障和基底节钙化的发生和进展。