一、概述
肝脏炎性假瘤(IPT)是一种以肝脏局部非肝实质性细胞成分炎性增生,形成瘤样结节为主要病理特征的良性增生性病变。影像诊断IPT仍难与肝脏恶性肿瘤相鉴别,对该肿瘤几乎均行手术切除,因此,研究、提高IPT的诊断水平十分必要。
1.病因:IPT确切的病因仍不清楚,可能与创伤、感染及免疫变态反应等因素有一定关系。
2.发病机制:IPT的病理特征是炎性增生肿块,主要由纤维基质和浆细胞为主的各种慢性炎性细胞浸润所构成的局灶性病变,多呈圆形或椭圆形,直径1~25cm。IPT多见于肝脏表面,可与腹壁、膈肌和周围组织有炎性粘连;少数可位于肝实质深部或第一、二肝门附近。肝脏炎性假瘤具有完整包膜,界限清楚,坚硬、质韧,其切面光滑平整,呈灰白色或黄色。镜下可见浆细胞、组织细胞、成纤维细胞及环状细胞等各种炎性细胞。病变周围有明显炎症及纤维组织增生,有的可能是大量肝细胞坏死,但液化少见。肝脏通常无肝硬化。炎性假瘤的细胞成分,在不同病例各不相同。Someren根据其细胞成分将IPT分为3种组织类型:①以弥漫致密的纤维增生为主的,称为硬化性假瘤;②以组织细胞占优势者,称黄色肉芽肿;③以浆细胞为主的,称为浆细胞肉芽肿。尚不明确这些组织类型与临床过程有何密切的相关性。
二、临床表现
1.症状体征:发病以儿童多见,患者多为单发病灶,部分为多发。主要临床表现为上腹部疼痛、间歇性发热伴消瘦。部分病人有疲劳、不适、恶心、呕吐等症状,约10%的病人有黄疸。体检时部分病人可触及质韧、光滑的肿物,一般无肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的体征。
2.并发症:个别患者可并发门静脉高压症。尽管肺部炎性假瘤有2.7%的癌变可能,但IPT尚未见癌变的报道。
三、医技检查
1.实验室检查:多属正常。部分患者可有贫血、白细胞轻度或中度升高、血沉加快、血浆C反应蛋白增高,少数也可有ALP、ALT、γ-GT、LDH等升高,HBsAg阴性,AFP多为正常。
2.超声检查:可见肝脏正常,肿瘤为圆形或椭圆形肿块,小者仅2cm,边界清晰,Doppler为少血。如果肿块位于肝脏表面与腹壁有炎性粘连,常可在声像图上发现。
3.CT扫描:肝脏无硬化表现,脾脏不肿大,病变部门呈低密度影,边界清晰,小的炎性假瘤很难与肝癌相鉴别。但注射造影剂后与血管瘤鉴别较易。MRI近年来应用于肝脏诊断,肝脏炎性假瘤的肝脏表面光滑,门静脉不扩张,脾脏不肿大,肿瘤在T1加权像上表现为低信号,病灶附近血管无受压、变窄、移位,T2加权像上表现为高信号且边界清晰。选择性肝脏血管造影对于通过上述检查不能诊断者具有重要意义,炎性假瘤表现为无血供或无血管增生像,这一点可与肝癌相鉴别。
四、容易误诊的疾病
炎性假瘤除与肝血管瘤、肝腺瘤和局灶性增生性鉴别外,主要应与肝细胞癌进行鉴别,以下几点有助于肝脏炎性假瘤的诊断:①病程较长,症状较轻全身状况好,或有不明原因发热的肝脏占位病变;②无肝炎病史,HBsAg阴性,无肝硬化,肝功能正常;③AFP阴性;④B超、CT等影像学检查为肝占位病变,但血管造影有助于区别;⑤B超或CT引导下穿刺活检为多种慢性炎性细胞,而无肿瘤细胞。
五、治疗原则
绝大多数炎性假瘤因误诊或不能排除肝癌而施行剖腹手术,故手术治疗是肝脏炎性假瘤的主要治疗方法。手术治疗的目的是明确诊断,切除病灶。但手术方式并无共识,报道多样,原则上应根据病灶位置及范围而定。对于不能被切除的炎性假瘤,应行活检以明确诊断。有黄疸的炎性假瘤,病灶多位于肝门内,难以切除,可行胆总管引流或重建旁路手术,必要时可行全肝移植术。
六、预后
肝脏炎性假瘤发展缓慢,症状较轻,未见严重并发症及癌变,预后多属良好。如能获得病理诊断,当以内科治疗为主。文献报道对手术中不能切除者或未行手术治疗者,推崇激素治疗。少数未行特殊治疗,也可获得良好结果。