一、概述
癫痫(epilepsy)包括一组疾病和综合征,以在病程中有反复发作的神经元异常放电所致的暂时性脑功能失常为特征。在临床上可表现为意识、运动、感觉、精神经自主神经方面的障碍。按病因分为特发性和症状性癫痫两类。后者由多种脑部病损和代谢障碍引起;前者指应用目前的方法尚不能找到结构变化或代谢异常,而与遗传因素关系密切。该疾病的病因:
很多原因都可以引起癫痫,特别是大脑皮质的病变。一般认为与下列四种因素有关:①遗传因素。在一些有癫痫病史或有先天性中枢神经系统或心脏畸形的病人家族中容易出现癫痫。②脑损害与脑损伤。在胚胎发育中受到病毒感染、放射线照射或其它原因引起的胚胎发育不良可以引起癫痫;胎儿生产过程中,产伤也是引起癫痫的一个主要原因;颅脑外伤也可引起癫痫。③颅脑其它疾病。脑肿瘤、脑血管病、颅内感染等。④环境因素:男性病人较女性病人稍多,农村发病率高于城市,另外发热、精神刺激等也是癫痫发生的诱因。
二、临床表现
根据临床发作类型分为:
1.全身强直-阵挛发作(大发作):突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏,对发作过程不能回忆。若发作持续不断,一直处于昏迷状态者称大发作持续状态,常危及生命。
2.失神发作(小发作):突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。
3.单纯部分性发作:某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作,或感觉异常发作,历时短暂,意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失,称杰克森发作(Jack)。发作后患肢可有暂时性瘫痪,称Todd麻痹。
4.复杂部分性发作(精神运动性发作):精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。
5.植物神经性发作(间脑性):可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。
6.无明确病因者为原发性癫痫,继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。
7.并发症:常并发急性肾功能衰竭,急性早幼粒细胞白血病,精神抑郁。
三、医技检查
1.EEG、BEAM、Holter(脑电图、脑电地形图、动态脑电图监测):可见明确病理波、棘波、尖波、棘-慢波或尖-慢波。
2.如为继发性癫痫应进一步行头颅CT、头颅MRI、MRA、DSA等检查可发现相应的病灶。
3.腰穿CSF检查,可有改变。
四、诊断依据
1.以反复发作性抽搐,意识障碍,感觉、精神或植物神经功能异常为主征。发作间隙期无何不适。
⑴全身性发作:①全身强直-阵挛发作(大发作):表现为突发突止的全身强直、阵挛性痉挛发作,伴有意识丧失、呼吸暂停和尿失禁,一次发作达数分钟,部分患者发病初期可有先兆,事后无记忆。如一次大发作后,意识尚未清醒又出现大发作或连续全身抽搐不止者,谓大发作连续状态。②失神发作(小发作):表现为突发突止的意识障碍,患者静止不动,双眼凝视或上视,少数可伴有颜面苍白等植物神经症状。一次发作一般持续数秒至数十秒钟,偶可达数分钟,事后无记忆。如连续发作持续数小时至数日,谓小发作连续状态。
⑵部分性发作:①运动性发作:表现为一系列的局部阵挛性抽搐发作,一般持续时间短暂,意识无障碍,如连续或间歇地持续发作达数小时、数日或数周者,谓局限性发作连续状态。如阵挛性抽搐从局部逐渐扩延及同侧远端肢体或半身者,谓杰克逊癫痫,如扩及全身而导致大发作时,可有意识障碍。②感觉性发作:多表现为嘴、舌部、口角或肢端的发作性麻木感、触电感或针刺感,偶可为温热、疼痛或感觉缺失感。③自主神经发作:表现为恶心呕吐、潮红、出汗、心悸、寒战、发热和瞳孔异常等植物神经功能异常,常伴有疼痛、眩晕、麻木等感觉症状和暴怒、恐惧等精神症状。疼痛多在头部(头痛性癫痫)或腹部(腹型癫痫),患者多为儿童或青少年。④精神运动性发作:表现为精神错乱和自动症,后者可能为机械地继续发作前做的动作,或为一些新的无意识动作,或为对幻觉、错觉的反应动作。
2.常在过劳、惊恐、暴饮暴食、感染、过度换气和月经来潮等情况下诱发。
3.常规脑电图或诱发试验脑电图可见癫痫波型(棘波、尖波、慢波或棘慢波综合等)。
4.通过病史询问、查体和必要的辅助检查(如血、尿、便、脑脊液、X线检查、造影和CT等),除原发性癫痫外,一般常可找到致病原因及其有关征象。
5.对抗癫痫药物一般可有较好的反应。
五、容易误诊的疾病
应与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病、低血糖症做鉴别。根据脑电图、病史、症状及体征不难鉴别。
六、治疗原则
1.药物治疗
⑴根据癫痫发作类型选择安全、有效、价廉和易购的药物。①大发作选用苯巴比妥90~300mg/天。丙戊酸钠0.6~1.2/天,卡马西平600~1200mg/天等。②复杂部分性发作:苯妥英钠0.2~0.6/天,卡马西平0.2~1.2/天。③失神发作:氯硝安定5~25mg/天,安定7.5~40mg/天。④癫痫持续状态:首选安定10~20mg/次静注。
⑵药物剂量从常用量低限开始,逐渐增至发作控制理想而又无严重毒副作用为宜。
⑶给药次数应根据药物特性及发作特点而定。
⑷一般不随意更换或间断,癫痫发作完全控制2~3年后,且脑电图正常,方可逐渐减量停药。
⑸应定期药物浓度监测,适时调整药物剂量。
2.对于明确病因的癫痫,除有效控制发作外要积极治疗原发病。
3.对药物治疗无效的难治性癫痫可行立体定向术破坏脑内与癫痫发作的有关区域,胼胝体前部切开术或慢性小脑刺激术。
4.全身强直阵挛发作持续状态的治疗
⑴积极有效的控制抽搐:①安定,成人10~20mg,小儿0.25~1mg/kg,缓慢静脉注射至抽搐停止。随后将20~40mg加入葡萄糖液中以每小时10~20mg速度静脉滴注,连续10~20小时,日总量不超过120mg。②异戊巴比妥钠 成人0.5g溶于10ml注射用水中,以50~100mg/分速度缓慢静脉注射至发作停止。注射中要注意呼吸心跳变化。发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药物。
⑵处理并发症:保持呼吸道通畅,利尿脱水减轻脑水肿,纠正酸中毒等。
5.近愈标准:癫痫发作得到控制,短期内无复发;病因已尽可能查明并得到相应处理。
6.好转标准:癫痫发作减少或减轻。
七、预防
l.癫痫患者不能骤减或停服抗病药,以免引起癫酰持续状态。
2.克服自卑感及恐惧心理,避免疲劳、紧张诸因素刺激。
3.加强体质锻炼,起居有规律,忌烟酒等刺激食物。
4.严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动,如有发作预兆,应立即卧倒,避免跌伤。