一、概述

甲状腺功能亢进性肌病又称甲亢性肌病。可有急、慢性发病，病情轻重之不同，有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。

病因：①急性甲亢性肌病或急性甲亢性脑病，可能因血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高，使甲亢症状加剧而出现脑部症状，延髓麻痹；或在应激状态下，交感神经系统活动增强，释放大量儿茶酚胺，甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用，使组织反应性增高而导致危象。②慢性甲亢性肌病多由于过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体，发生肿胀至完全变性，直接影响能量代谢，引起蛋白质的负氯平衡，肌酸、磷酸分解，从尿中排泄过多，以致引起骨骼肌的病理生理变化。③甲亢性周期性麻痹，多见于青壮年男性甲亢患者。一般认为：与钾代谢异常有密切关系；免疫因素；精神因素；本病男性青年患者占多数，可能与男青年参加剧烈运动和重体力劳动较多有关，此时患者处于应激状态。也可能与不注意饮食习惯、暴饮暴食、造成代谢加快、糖原合成加速，钾向细胞内转移增多有关；还可能与雄激素代谢异常有关。④甲亢性眼肌麻痹，与自身免疫因素有关。眼外肌炎，甲状腺球蛋白抗原-抗体复合物作用于眼外肌细胞膜而发生淋巴细胞浸润、水肿致突眼和眼肌麻痹。研究发现患者血清中可分离出一种免疫球蛋白，称突眼抗体和垂体致突眼物质。它们和球后脂肪及结缔组织细胞膜受体结合，使淋巴细胞、浆细胞浸润，黏多糖、透明质酸沉积，球后组织水肿、增生、眼球突出。⑤甲亢和重症肌无力都是与遗传有关的自身免疫性疾病，一般认为，甲亢伴重症肌无力与免疫紊乱有关。在患者体内，存在抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体等，这些抗体可能促进产生乙酰胆碱受体的抗体，破坏了大量的乙酰胆碱受体导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。

二、临床表现

1.症状体征

⑴急性甲亢性肌病：发病迅速，病势凶险急剧，常在数周内发展到严重状态，出现吞咽困难，发音障碍，复视，表情淡漠，可由严重性肌无力迅速发生松弛型瘫痪；并可致呼吸肌麻痹，危及患者生命，也可同时合并甲状腺危象，临床罕见。

⑵慢性甲亢性肌病：慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。本病多发于中年男性，女性少见，病情发展缓慢。主要表现为逐渐加重的肌肉无力，甚至肌肉萎缩，但是没有肌肉瘫痪和感觉障碍。受影响的肌肉主要在肩膀和大腿，接近躯干的部位，分布对称，而且肩膀的肌肉（肩胛肌）受影响的程度重于大腿的肌肉（骨盆肌），肢体外侧（伸肌）重于内侧（屈肌），手部大小鱼际肌、臀肌亦较为明显，甚可影响全身肌肉。所以病人常有提物、梳头、举胳膊、从高处取物、上楼梯等动作困难以及蹲下以后不扶周围的东西、自己不能站起来等症状，并可见肌纤维颤动。

⑶甲亢性周期性麻痹：甲亢性周期性麻痹为罕见疾病，发病前一般没有特别不舒服的感觉。瘫痪大多发生在双下肢，较少见于上肢。每次发作时麻痹程度不完全相同，轻的表现四肢无力，重的肢体不能活动，表现为上肢、下肢、躯干软瘫发作，并伴随肌电兴奋性和反射消失，但此时肢体的感觉多是好的，严重时所有骨骼肌，包括呼吸肌均陷入麻痹，但表情肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌受侵犯较轻，平滑肌不受影响，心功能很少受累。病人常在夜间发作，发作时常先有疼痛，但通过轻度运动即可暂时改善，明显的肌肉软弱发展可持续数分钟至数天，肌肉软弱可进行性加重，并发展至下肢和骨盆肌肉，呈对称性迟缓性麻痹，发作频率不尽一致，少则1年1次，多则一天数次。本病好发于青壮年男性及体型非消瘦者，常见诱发因素有劳累、精神紧张、寒冷、进食高碳水化合物等，也有无明显诱因可查者。体格检查：患者神志清晰，无感觉障碍和颅神经受累征，腱反射减弱或消失。

⑷甲亢性眼肌麻痹：主要临床表现为眼外肌麻痹所致的眼球活动受限、复视、斜视、视物不清等，常与突眼并存，检查时有眶水肿、结膜充血。因突眼角膜暴露可引起角膜干燥、炎症、溃疡和继发感染，严重者可有视神经萎缩、失明。

⑸甲亢伴重症肌无力：临床上根据病变涉及的不同部位分为：单纯眼肌型、延髓肌型、单纯脊髓肌型和全身型4种，多见于女性。受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见，其次为颈、躯干和四肢肌肉。主要临床表现为但眼睑下垂，偶见双眼睑下垂，复视，眼外肌活动受限，语言欠清，咀嚼无力，饮水咳呛，吞咽困难，头部沉重，颈项疲软，两臂上举无力，上楼困难，发绀，严重病人可致呼吸停止。其特点是做肌肉运动时，肌肉很快出现无力。

2.并发症：并发呼吸肌麻痹，或合并甲亢危象，甚至呼吸衰，威胁生命。

三、医技检查

1.甲状腺吸¹³¹Ⅰ率检查：吸碘高峰前移、升高。

2.甲状腺激素的测定：血清T₃，T₄，FT₃，FT₄等升高。

1.X线检查心脏扩大，心脏搏动有力。肺动脉弓突出，心脏呈兴奋性高动力型球形甲亢心。如有长期心房纤颤或心力衰竭者，可见心影增大。有严重心力衰竭时，心影向两侧扩大。

2.心电图检查

⑴左室肥大：左室肥大的心电图应看做是左室衰弱的征象，因此，当甲亢病人具有ECG变化时，可能发生心衰。

⑵ST-T改变：ST-T病理性下降和T波改变（降低、双向、倒置）主要见于重症甲亢。甲亢经有效治疗后，绝大多数ST-T改变可减轻或消失。

⑶甲亢P波：甲亢病人心电图有P波变化的为26.2%.可在Ⅱ、Ⅲ导联出现“不典型的肺型P波”或低振幅的双峰变型P波，称为甲亢P波。甲亢初期可出现高大P波，疾病进展期波幅降低。

⑷P-Q间期改变：甲亢时P-Q间期延长者为1.7%～4.6%，亦有报道为5.5%.一般认为，这种传导延迟是一种功能性变化。

⑸高T波：高振幅T波常见于轻型甲亢，而且在疾病的进展期振幅降低。重型甲亢高T波仅为14%.

⑹Q-T间期：Q-T间期延长较缩短多见。

四、容易误诊的疾病

甲亢性周期性麻痹与周期性瘫痪鉴别；甲亢伴重症肌无力与重症肌无力鉴别。

五、治疗原则

1.急性甲亢性肌病：治疗较困难，可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救，必要时行气管切开术，应用呼吸机辅助呼吸，但多数患者在1—2周内死亡。

2.慢性甲亢性肌病：用新斯的明类药一般无效。慢性甲亢性肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系，甲亢控制后，肌病即好转或恢复，一般不需要特殊处理，因此，本病的治疗应以控制甲亢为主。有甲亢引起的慢性肌病的肌肉萎缩和肌电图的异常改变，在甲亢病情好转，血中甲状腺激素水平恢复正常以后，都能完全消失。

3.甲亢性周期麻痹：治疗的最根本措施仍是针对原发病的治疗。长期抗甲状腺药物治疗，甲状腺次全切手术或放射性¹³¹I治疗对该病均适用。甲亢被有效控制后，周期麻痹一般不在发作，如甲亢复发，周期麻痹会随之再出现。甲亢周期麻痹发作时，应立即补钾；一般可口服氯化钾3g，每6—8h1次；发作严重者可用氯化钾1.5g加入生理盐水500ml内静滴，有时可用到3～5g/d，以每小时不超过1g为宜。病情稳定后改用口服钾盐。通常1—5h后肢体的活动恢复。对同时伴低镁血症者，应补充镁剂，以激活细胞膜上的“钠泵”，以利于细胞内外钾钠平衡，使病情得以控制。

4.甲亢性眼肌麻痹：治疗上与甲亢性突眼相同。

5.甲亢伴重症肌无力：治疗时应在积极控制甲亢的原则下，针对甲亢和肌无力分别用药。一般认为，治疗甲状腺功能亢进症对重症肌无力帮助不大，而新斯的明、呑锡龙等乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗肌无力效果良好，轻症者选用新斯的明每日5～15mg，或溴吡斯的明每日60～120mg，安贝氯铵每日10～20mg，分次口服。重症者可用安贝氯铵每日30～50mg，溴吡斯的明180～300mg，分次口服，或新斯的明0.5～1mg肌内注射，每4—6h1次。对严重的全身型、延髓型重症肌无力患者，抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳或无效者，可使用糖皮质激素类药物，如促肾上腺皮质激素每日100U，肌注或静滴；强的松30～140mg口服，每日或隔日1次，症状好转后逐渐减量至停药。但应用糖皮质激素可使重症肌无力症状一过性加重，严重者诱发肌无力危象，因此应在做好气管切开和人工呼吸的准备下给予治疗。对病程较长，肌无力严重、药物疗效不佳者，可考虑胸腺放射治疗或胸腺切除，但疗效不一，各家报道差异较大。

六、预后

多数在原发病缓解后肌病好转。