一、概述
视乳头水肿(papilloedema)是指视乳头的非炎症被动性充血水肿。这不是一个独立眼病;而是某些疾病尤其是颅内压增高所致的一种眼部表现。
1.解剖学:视神经除视神经乳头外,周围有鞘膜与脑膜相连结,视神经的鞘间空隙也与脑蛛网膜下间隙相通。在正常情况下,从眼内来的组织液可以通过视神经的鞘间隙,流入颅内蛛网膜下间隙及第三脑室,而且脑脊液也可流入视神经的鞘间隙。此外,视神经乳头及筛板后视神经的静脉血液也是由视网膜中央静脉排出的。
2.病因:当颅内占位性病变、炎症时,脑脊液增多、颅腔容积太小(如尖头畸形)或某些严重的全身疾病,如急进性高血压病、肾性高血压、血液病等原因引起颅内压升高,或眶内肿瘤、脓肿、眶蜂窝组织炎等引起眶内压升高时,使神经周围鞘间隙内压力增高,引起视神经鞘间隙的组织液向脑内引流的通路受阻,同时压迫在鞘间隙内通过的视网膜中央静脉,使血液回流障碍,视乳头及筛板后的静脉血流均不能从视网膜中央静脉排出而引起视乳头水肿。正常情况下,眼压高于颅内压,这种情况具有重要的生理意义,也就是可以保证视神经鞘间隙的组织液流向脑蛛网膜下间隙,也可使视乳头静脉的血液,流向位于视神经鞘间隙内通过的视网膜中央静脉。但当眼压突然下降,如穿通性眼球外伤、内眼手术等,使颅内压相对高于眼内压,这就会产生视神经的鞘内组织液的引流障碍,以及静脉回流受阻而形成视乳头水肿。
二、临床表现
1.水肿初期,常有阵发性视物朦胧主诉,但视力表视力可完全正常。以后,随着病情发展,阵发性视物朦胧发作日益频繁,甚至出现一过性黑朦(此一情况多在快速站起,急骤转动头部时发生,因此,患者行动显得缓慢谨慎),视力亦逐渐下降。视野检查可见生理盲点扩大。如视乳头水肿长期不能缓解,视神经纤维进行性萎缩,视力障碍日趋严重,视野除生理盲点扩大外,还有向心性狭窄。双眼视乳头水肿绝大多数由颅内占位病变或全身疾病引起的颅内压增高所致,已如前述。所以患者常有头痛、恶心、呕吐等相关症状与体征。单眼者多因眶内占位病变,常伴有眼球突出。早期眼底病变,有视乳头充血(被动性充血)、鼻侧与上下侧境界欠清、生理凹陷变浅等,但这些指征均因个体差异和生理与病理间的重叠性而只能作为怀疑依据,为此,必须加强随访。在数天内反复检查观察及发展情况后,才能确定。视乳头虽无明显隆起,而有视乳头充血,视乳头周围见有白色条纹,并有视网膜静脉充盈,加压于眼球不能见视乳头面视网膜中央静脉搏动(简称静脉搏动)时,诊断可以成立。
2.水肿进一步发展,上述各种眼底改变越来越明显。视乳头水肿充血隆起逐渐增加,向四周扩展,使境界更加模糊乃至完全消失;视乳头高出于视网膜平面,一般超过3.00 D,严重者可超过7.00 D;视网膜静脉怒张迂曲,动静脉管径之比自1:2、1:3、甚至超过1:4;水肿的视乳头表面及其周围,可见线状或火焰状出血斑,数量和大小不一。水肿程度与颅内压高度不一定成正比,与颅内占位病变位置的关系似乎更为密切。
3.视乳头水肿经历一段时间之后,水肿逐渐消退,最后形成非单纯性视神经萎缩(习惯上称作继发性萎缩)。
视乳头水肿初期:FFA动脉前期、动、静脉期均无异常,至造影后期,视乳头边缘有轻度着色。当水肿进一步发展后,造影动脉期视乳头表面可见毛细血管扩张并延伸至视乳头边缘外。病情再进一步,毛细血管扩张更为显著,行径迂曲,还能见到微血管瘤,荧光素迅速从这些扩张的毛细血管外渗,使整个水肿区着色。造影后期呈一片强荧光区。荧光素渗漏及组织着色范围多限于视乳头表层辐射状毛细血管分布区,有时亦可向玻璃体内弥散。
三、诊断依据
1.早期视力无改变,或仅有一过性黑朦,晚期可有不同程度的减退。
2.有因颅内压增高而引起的头痛、恶心、呕吐等神经系统症状及内分泌紊乱引起的各种症状。
3.眼底改变早期表现为视乳头充血、边缘模糊,略高起;以后则隆起明显,一般超过三个屈光度,呈蘑菇状;乳头边缘的静脉充盈、怒张,呈爬坡状,其四周可见出血与渗出;附近的视网膜水肿、有皱纹;生理凹陷被渗出物填塞。晚期视乳头水肿逐渐消退,形成继发性萎缩。
4.动态及静态视野检查:有生理盲点扩大及视野缩小或缺损情况。
5.荧光眼底血管造影,可见视乳头有荧光渗漏,毛细血管显影增强,静脉回流延迟。
6.常为双侧性,但因眶内疾病引起者,可以出现单侧乳头水肿。由Foster-Kennedy综合征引起者,可以出现一侧视乳头水肿,另侧视神经萎缩。
7.颅脑X线摄片,超声或CT检查,可助诊断。
四、容易误诊的疾病
视乳头水肿早期确定相当困难,必须在数日内反复观察其发展情况予以判断。在视乳头水肿充血日趋明显后,诊断并不困难。但应与视乳头炎(包括视神经视网膜炎)、急性前段缺血性视神经病变、视乳头血管炎Ⅰ型、假性视神经炎、埋藏型视乳头玻璃疣等相鉴别。
五、治疗原则
1.病因治疗:由颅内压增高引起的视乳头水肿,最好是针对颅内压增高的原因予以治疗。高渗溶液等脱水剂(如甘露醇、山梨醇等静脉滴注)对症处理也是必要的。其他原因引起者(眶内高压、低眼压),在确定原因后,进行病因治疗。
2.手术治疗:在高颅压短期内无法解决时,为了不致因视乳头水肿持续过久而导致视神经萎缩,可作眶内段视神经硬鞘膜造瘘术。藉以降低筛板后视神经的组织压,缓解视乳头水肿,保护视功能。Galbraith等(1973)的手术方法是:于眼球内侧作180°球结膜瓣,切断内直肌,将眼球尽量向外侧牵引以暴露视神经,在手术显微镜下操作,棉签拨开鞘膜上的睫状血管,用1mm小钩钩起鞘膜,剪开鞘膜,直达蛛网膜下腔,放出脑脊髓液,然后将鞘膜剪除成3mm×5mm的孔隙,缝合并整复内直肌及球结膜。
3.治愈标准:除去病因,视乳头水肿消退,视力完全或部分恢复。