一、概述
老年性黄斑变性(senile macular degeneration)是一种和年龄增长有关的多因素复合作用的眼底病。年龄越大,患病率越高。因此亦称年龄相关性黄斑变性。是老年人失明的主要原因之一。
该疾病真正病因不明,可能是由于黄斑部脉络膜毛细血管缺血、玻璃膜变性破裂,色素上皮对视细胞代谢产物(外节盘膜)蚕噬消化能力下降,使盘膜残余小体沉积形成玻璃膜疣。此外脉络膜新生血管进入视网膜下而发生渗出及出血等有关。
二、临床表现
该疾病分萎缩性与渗出性两型已如前述,也有人观察到萎缩性可以转化成渗出性,因此认为有分型的必要。然而就大多数病例来说,临床表现轻重与预后优劣二型是截然不同的。
1.萎缩性老年黄斑部变性(atrophic senile macular degeneration):萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性(即Haab病)的临床经过及表现相同,是否为同一种病,由于两者均发生于老年人,家系调查困难,不易确定。本型的特点为进行性色素上皮萎缩,临床分成两期:
⑴早期(萎缩前期preatrophic stage):中心视力轻度损害,甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。视野可以检出5~10º中央盘状比较暗点,用青、黄色视标更易检出。180º线静态视野检查0º两侧各5~10º处视敏感下降。Amsler方格表检查常为阳性。偶有大视或小视症。
⑵晚期(萎缩期atrophic stage):中心视力严重损害,有虚性绝对性中央暗点。检眼镜下有密集或融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变得清楚,其内散布有椒盐样斑点,亦可见到金属样反光(beaten bronze appearance)。
荧光造影早期萎缩区即显强荧光,并随背景荧光减弱、消失而同步消退。整个造影过程荧光
斑不扩大,提示为色素上皮萎缩所致的透见荧光。但有的病例,在萎缩区内强荧光斑与弱荧光斑同时出现,说明色素上皮萎缩之外,尚有脉络膜毛细血管萎缩和闭塞。
萎缩性变性发病缓慢,病程冗长。早期与晚期之间渐次移行,很难截然分开。加之个体差异较大,所以自早期进入晚期时间长短不一,但双眼眼底的病变程度基本对称。
2.渗出性老年黄斑部变性(exudative senile macular degeneration):渗出性亦称湿性,即Kuhnt-Junius所称的老年性盘状黄斑部变性(senile disciform macular degeneration)。本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管,从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。临床上分三期。
⑴早期(盘状变性前期predisciform stage):中心视力明显下降,其程度因是否累及中心窝而异。Amsler方格表阳性。与病灶相应处能检出中央比较暗点。
⑵中期(突变期evolutionary stage):此期主要特征为黄斑部由于新生血管渗漏,形成色素上皮层和/或神经上皮层浆液或/和出血性脱离,视力急剧下降。
⑶晚期(修复期reparative stage):渗出和出血逐渐收并为瘢痕组织所替代。此时视力进一步损害,眼底检查见有略略隆起的协团块状或形成不规则的白色斑块(血肿吸收过程中呈红黄色)。斑块位于视网膜血管下方,在斑块表面或其边缘往往可见出血斑及色素斑。在部分病例,当出血及渗出被瘢痕所替代之后,病变并不就此结束,而在瘢痕边缘处出现新的新生血管,再度经历渗出、出血、吸收、瘢痕的过程。如此反复,使瘢痕进一步扩大。
因此,这类患者的长期追踪观察是十分必要的。该期荧光造影所见,浅色的瘢痕呈假荧光;色素增生处荧光遮蔽;如瘢痕边缘或瘢痕间有新生血管及渗出、出血,则有逐渐扩大增强的荧光斑。渗出性老年黄斑部变性双眼先后发病,相隔时间一般不超过5年。
3.并发症:异常的新生血管在黄斑部的视网膜下生长,称为脉络膜新生血管(CNV)。
三、医技检查
了解晶体全貌,充分散瞳后在暗室内进行检查。具体方法如下:
1.焦点照明检查法:用灯光直接照射,看晶体有无混浊及脱位。
2.虹膜投影法:以细光呈45º自瞳孔缘斜行投射至晶体,如晶体混浊位于核心部,在混浊区与瞳孔缘之间有一新月状透明区,混浊越重阴影越窄。如晶体全部混浊则新月状阴影完全消失。
3.检眼镜彻照法:将光线投入瞳孔区内,正常时可见均匀之红影,如晶体或屈光间质混浊,则可见红影中有黑点或黑块,检查时可令患者转动眼球,看黑影移动与否,以了解混浊之部位。
4.裂隙灯检查法:以裂隙灯作光学切面检查,从前至后,可见许多明暗相间的层次结构,代表着不同时期的晶状体核,各层次透明度不完全一致,其中以前囊,成人核前表面及胚胎后表面较为清晰。
四、诊断依据
1.多始于50岁上下,双眼同时或先后发病。
2.分型
⑴萎缩性老年性黄斑变性:特点为进行性视网膜色素上皮萎缩,导致感光细胞变性。①早期(萎缩前期):中心视力轻度损害,可检出5~l0°中心比较性暗点。Amsler方格表检查阳性;黄斑区色素脱失及增殖,中心反射不清或消失,多为散在玻璃膜疣;荧光造影黄斑区有透见荧光或弱荧光,无渗漏。②晚期(萎缩期):中心视力严重减退,有绝对性中心暗点;眼底病变加重,可有金箔样外观,地图状色素上皮萎缩等;荧光造影见视网膜色素上皮萎缩,呈窗样缺损。
⑵渗出性老年性黄斑变性:特点为视网膜色素上皮下有新生血管膜存在,从而引起一系列渗出、出血改变。①早期:中心视力明显下降,余同萎缩性者;黄斑区玻璃膜疣常有融合,余同萎缩性者;荧光造影见玻璃膜疣及色素脱失处早期显荧光。造影后期玻璃膜疣呈现高荧光。②中晚期:视力急剧下降,晚期进一步受损;黄斑区出现浆液性或(和)出血性盘状脱离,晚期有瘢痕形成;荧光造影见黄斑区视网膜下新生血管荧光渗漏。晚期浅色瘢痕呈现假荧光,色素增殖处荧光被遮蔽。
五、容易误诊的疾病
1.当上述各种临床表现已趋明显时,诊断并不困难。但在该疾病早期,特别是萎缩性型的早期,当与出现于视力正常的老年性玻璃膜疣鉴别。其主要不同点除视功能外,前者玻璃膜疣大小不一,相当密集,境界比较模糊,玻璃膜疣之间杂有色素斑及脱色斑等色素紊乱。后者玻璃膜疣稀疏,大小相仿,无色素紊乱。
2.渗出性型在色素上皮层下发生血肿时,应与脉络膜黑色素病例鉴别。最可靠的方法是荧光造影,血肿因背景荧光被遮盖呈大片无荧光区。黑色素病因病体内新生血管渗漏而出现多湖状强荧光斑。
3.渗出性型单眼进入突变期,黄斑部有渗出及出血,特别是发病年龄较轻者,还要与中心性渗出性脉络膜炎鉴别。后者另眼无玻璃膜疣,病眼后部玻璃体中可以见到炎症细胞性混浊,后者则相反。此外,全身病原学检查亦可供参考。
六、治疗原则
1.对症治疗:由于该疾病原因不明确,至今尚无有效治疗和根本性的预防措施。近年来多数学者主张对渗出性者应及早施行激光光凝新生血管,避免病情恶化。氩激光能有效的封闭视网膜下新生血管,所以目前应用用较多。但对神经上皮层有一定损害,因此,中心窝附近200μ以内及视盘-黄斑间的新生血管避免使用。除氩激光外,还有氪激光,Nd:YAG激光染料激光等,可根据新生血管位置、附近色素多少、有无出血掩盖等情况,予以选择。激光光凝仅是为了封闭已经存在的新生血管,并不能阻新的新生血管形成,是一种对症治疗。同时激光稍一过量,本身可以使脉络膜产生新生血管,必须警惕。
2.改善微循环:抗衰老及改善循环中药,对本药萎缩性型有较好的疗效。对阻止渗出性型瘢痕修复后复发、防止另眼病情发展方面也有一定作用。
3.应用微量元素:近年来,人体微量元素锌对视网膜病的关系受到重视。锌在眼组织中,特别是在视网膜色素上皮层及脉络膜中含量很高,参与维生素A1脱氢酶、过氧化氢酶等许多酶的活动。Newsonc等认为内服锌剂可以防止黄斑变性的发展。另外,维生素C、E作为羟基清除剂以防止自由free radical对视细胞的损害,亦可试用。
4.好转标准:激光光凝封闭新生血管膜得以阻止病变进展。
七、预防
目前尚无特殊的治疗方法,在早期有人认为内服锌剂可以防止黄斑变性的进展,而抗氧化剂如维生素C、E可防止自由基对细胞的损害,保护视细胞,起到视网膜组织营养剂的作用,多数学者主张对渗出型者,应及早施行激光光凝新生血管,以避免病晴恶化。